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急性雜合性白血病別名:急性混合細(xì)胞白血病

本病各年齡組均可發(fā)病,具有貧血、出血、感染及浸潤(rùn)等白血病常見(jiàn)臨床特征,但與AML或ALL相比,以下表現(xiàn)更為突出:
①發(fā)病時(shí)白細(xì)胞增高者較多,高白細(xì)胞綜合征較易見(jiàn);②髓外浸潤(rùn)表現(xiàn)明顯,如睪丸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,肝、脾、淋巴結(jié)腫大者較多見(jiàn);
③多種標(biāo)準(zhǔn)治療方案無(wú)效,復(fù)發(fā)率高,療效差。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 1987年Gale和Ben-Bassat提出了HAL診斷標(biāo)準(zhǔn),主要是使用細(xì)胞化學(xué)、形態(tài)學(xué)(Auers小體)、免疫學(xué)及免疫球蛋白重鏈基因重排和T細(xì)胞受體基因重排等技術(shù)。近來(lái)國(guó)內(nèi)外均采用白血病免疫學(xué)特征歐洲協(xié)作組(European group of immunological characterization of leukemia,EGIL)1994年制定的HAL診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)。診斷雙表型必須有一個(gè)細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓系及淋系標(biāo)志。需指出的是,僅異常表達(dá)個(gè)別、次要、非本系列相關(guān)抗原者不能診斷HAL,而應(yīng)診斷為伴有淋巴細(xì)胞系相關(guān)抗原陽(yáng)性的急性髓系白血病(Ly AML)或伴髓系相關(guān)抗原陽(yáng)性的急性淋巴細(xì)胞白血病(MY ALL)。
2.HAL分型 HAL分類(lèi)尚未統(tǒng)一,目前可根據(jù)受累細(xì)胞來(lái)源與免疫表達(dá)不同分為4種不同類(lèi)型:
(1)雙表型(biphentypic):白血病細(xì)胞較均一,患者白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓細(xì)胞系和淋巴細(xì)胞系特征,即單個(gè)白血病細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓系和淋巴細(xì)胞系組織化學(xué)及免疫標(biāo)記特征,且細(xì)胞計(jì)數(shù)≥10%。
(2)雙克隆型(biclonic)亦稱(chēng)雙細(xì)胞系型(bilineal):白血病細(xì)胞具有不均一性,其中一部分白血病細(xì)胞表達(dá)髓系特征,另一部分則表達(dá)淋系特征,二類(lèi)細(xì)胞分別來(lái)源于各自多能干細(xì)胞。需限定只有當(dāng)二類(lèi)細(xì)胞并存,或在半年內(nèi)相繼發(fā)生,方屬此型。
(3)雙系列型(bilined):與雙克隆型類(lèi)似,但這兩類(lèi)細(xì)胞來(lái)源于同一多能干細(xì)胞。
(4)系列轉(zhuǎn)變型(1ineal switch):指白血病細(xì)胞由一種表現(xiàn)型轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪槐憩F(xiàn)型(病程多在半年以上發(fā)生轉(zhuǎn)變)。白血病化療可能是導(dǎo)致系列轉(zhuǎn)化(如淋系→髓系,或髓系→淋系)最重要因素之一。

 

主要是根據(jù)細(xì)胞免疫標(biāo)記及基因分型來(lái)加以鑒別。

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