ATL患者的臨床表現(xiàn)多種多樣，可表現(xiàn)為白血病樣的急性型、淋巴細(xì)胞增生的淋巴瘤型、預(yù)后較好的慢性型和冒煙狀態(tài)(隱襲型)。
幾乎所有患者均有淋巴結(jié)腫大。許多患者有廣泛的淋巴結(jié)病，大多數(shù)有腹膜后淋巴結(jié)腫大，但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細(xì)胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
約2/3的患者可發(fā)生皮膚受累，大多數(shù)皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細(xì)胞浸潤或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。
各型的主要臨床表現(xiàn)
1.急性型：患者中位年齡為40歲。典型的表現(xiàn)為：發(fā)病很急，主要是迅速進(jìn)展的皮膚損害、高鈣血癥，或兩者并存。皮膚損害多種多樣，如散在分布的瘤塊、融合的小結(jié)節(jié)、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現(xiàn)為乏力、表情淡漠、精神錯亂、多尿、煩渴。
2.慢性型：可有淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，皮膚及肺浸潤，無高鈣血癥，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、胃腸道浸潤，無腹水及胸腔積液。
3.淋巴瘤型：淋巴結(jié)組織學(xué)證明為淋巴結(jié)病，無白血病細(xì)胞浸潤。
4.冒煙型：皮膚損害為其特征，可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)?？捎蟹谓?。一般無高鈣血癥，淋巴結(jié)腫大、肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤。
1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1984年全國部分省市ATL協(xié)作會議)
(1)白血病的臨床表現(xiàn)：
①發(fā)病于成年人;
②有淺表淋巴結(jié)腫大，無縱隔或胸腺腫瘤。
(2)實驗室檢查：外周血白細(xì)胞常增高，多形核淋巴細(xì)胞(花細(xì)胞)占10%以上;屬T細(xì)胞型，有成熟T細(xì)胞表面標(biāo)志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。
2.ATL國外診斷標(biāo)準(zhǔn)(Schimoyama Metal，1991)
(1)組織學(xué)及(或)細(xì)胞化學(xué)證明為淋巴細(xì)胞白血病伴T細(xì)胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。
(2)外周血必須有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型成人T淋巴白血病細(xì)胞(亦稱花細(xì)胞及小而成熟的T細(xì)胞，細(xì)胞核有切入的凹陷或分葉核)。
(3)抗人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽性。
3.ATL亞型的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Gessainetal，1992)
(1)冒煙型：
①外周血異常T細(xì)胞≥5%。
②淋巴細(xì)胞總數(shù)正常。
③無高血鈣，LDH≤1.5×正常值。
④無淋巴結(jié)病;無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。
⑤無腹腔積液或胸腔積液。
⑥可有皮膚及肺損害。
⑦如果異常T細(xì)胞<5%，應(yīng)有組織學(xué)證實的皮膚及肺損害。
(2)慢性型：
①淋巴細(xì)胞絕對數(shù)增加(≥4×109/L)伴T細(xì)胞>3.5×109/L，包括異常T細(xì)胞和偶有花瓣形細(xì)胞。
②無高血鈣,LDH≤2×正常值。
③無CNS、骨、胃腸道受累，無胸腔積液或腹水。
④可有淋巴結(jié)和脾、肝、肺、皮膚受累。
(3)淋巴瘤型：
①無淋巴細(xì)胞增加，伴異常淋巴細(xì)胞≤1%。
②組織學(xué)上陽性淋巴結(jié)病變。
(4)急性型：
①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表現(xiàn)及淋巴結(jié)腫大病變。
②有組織學(xué)和(或細(xì)胞學(xué)證實的T淋巴細(xì)胞腫瘤。
③除淋巴瘤ATL外，外周血應(yīng)有異常T淋巴細(xì)胞，包括典型的“花瓣”細(xì)胞以及小的有切跡和分葉核成熟T淋巴細(xì)胞。
④LTHV-1 抗體陽性。

1.蕈樣霉菌病/sezary綜合征 蕈樣霉菌病/sezary綜合征(MF/SS)是一種分化成熟的T細(xì)胞惡性疾病。與ATL相似，二者均有皮膚浸潤病變。在新的WHO白血病及淋巴瘤分類中，二者均歸類于成熟(外周)T細(xì)胞腫瘤，區(qū)別點在于：
①ATL白血病細(xì)胞一般不浸潤表皮;
②ATL細(xì)胞與典型sezary細(xì)胞形態(tài)不同，前者細(xì)胞核多呈分葉核改變;
③ATL常累及骨髓;
④ATL臨床過程比MF/SS更具侵襲性。
2.T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病(T-CLL) T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病(T-CLL)也是一種成熟T細(xì)胞惡性腫瘤，與ATL區(qū)別在于：
①ATL細(xì)胞形態(tài)與T-CLL細(xì)胞形態(tài)不同;
②ATL臨床進(jìn)展具有侵襲性;
③ATL患者HTLV-Ⅰ抗體為陽性，而T-CLL則為陰性。
3.皮膚T細(xì)胞淋巴瘤 多有慢性的前期病癥,發(fā)病較緩與HTLV-1感染無關(guān)。