繼發(fā)性白血病別名:治療相關骨髓增生異常綜合征/急性髓系白血病
起病較慢,有明顯的原發(fā)病病史和化學藥物使用和(或)放療史,年齡和性別同原發(fā)病,大多數(shù)患者在診斷時表現(xiàn)為不同程度的骨髓衰竭。
1.一般特點 約70%繼發(fā)于使用烷化劑或放療后,患者有白血病前期的表現(xiàn),典型的白血病前期階段持續(xù)約11.2個月。患者有乏力、疲倦等貧血相關癥狀,可伴有皮膚淤點、淤斑、鼻出血等出血癥狀,可有發(fā)熱但無明顯感染征象;鬼臼毒素類(VP16或VM26)或其他的拓撲異構酶Ⅱ抑制劑導致的繼發(fā)性白血病,常無白血病前期階段表現(xiàn)。
2.骨髓衰竭 患者由白血病前期進入急性白血病期,常呈現(xiàn)典型的骨髓衰竭表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為病情明顯加重且進展迅速,治療效果差,如不積極治療,患者可短期死亡。由于嚴重的骨髓衰竭,出現(xiàn)貧血、出血以及發(fā)熱感染等癥狀,表現(xiàn)乏力、頭暈、心慌、呼吸困難;皮膚淤點、淤斑、牙齦出血、口腔血泡、鼻出血,血尿、便血少見,嚴重者可因顱內(nèi)出血迅速死亡;感染常見,可有低熱或高熱,部分患者可有明確的局部感染病灶,還有部分患者無明顯感染部位,感染嚴重者,可出現(xiàn)感染性休克、敗血癥、膿毒血癥等表現(xiàn),是繼發(fā)性白血病的常見死亡原因。僅5%患者有肝、脾、淋巴結腫大。
根據(jù)原發(fā)病、用藥史、放射史、職業(yè)接觸史、臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象特點,診斷一般不難。
在診斷繼發(fā)性白血病時,還應與以下疾病相鑒別。
1.原發(fā)性急性白血病 起病急,通常無明顯的白血病前期表現(xiàn),貧血、感染、出血及組織器官浸潤,染色體異常少見,初治化療敏感,緩解率高,。
2.原發(fā)性MDS 原發(fā)性MDS通常無原發(fā)病及用藥史和放療史,繼發(fā)性MDS三系增生明顯異常,以RAEB多見,治療效果差。
3.巨幼細胞性貧血 有時與繼發(fā)性MDS相混淆,但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞的PAS染色呈陰性,無繼發(fā)性致白血病因素存在。
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