大顆粒淋巴細(xì)胞白血病別名：伴顆粒淋巴細(xì)胞的淋巴細(xì)胞增殖性疾病
T-LGLL約占LGLL的85%，常見于青年患者。 1/3的患者就診時(shí)可無癥狀;初始癥狀包括反復(fù)細(xì)菌感染(常與中性粒細(xì)胞減少有關(guān))，疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結(jié)腫大、肺浸潤(rùn)少見。
NK-LGLL進(jìn)展較快，發(fā)病年齡小，中位年齡39歲。初始癥狀主要是發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等B細(xì)胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數(shù)患者有骨髓浸潤(rùn)，有時(shí)可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎罕見。
1.臨床表現(xiàn)有反復(fù)感染，脾臟輕度腫大，無皮膚損害。
2.血象細(xì)胞計(jì)數(shù)中度升高，中性粒細(xì)胞明顯減少，淋巨細(xì)胞數(shù)>5×109/L，其中LGL占50%～90%，持續(xù)3個(gè)月。
3.骨髓象可見紅系細(xì)胞增生低下，髓系細(xì)胞或熱障礙LGL呈間質(zhì)性浸潤(rùn)。
4.免疫表型為CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
慢性或周期性中性粒細(xì)胞減少患者或PRCA、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性伴L(zhǎng)GL增多的患者應(yīng)考慮T-LGLL的可能。巨細(xì)胞病毒和HIV病毒感染可導(dǎo)致輕微的LGL細(xì)胞增多。有些患者CD3-的LGL細(xì)胞增多，但缺乏：NK-LGLL的臨床表現(xiàn)、呈慢性病程，細(xì)胞遺傳學(xué)研究可證明其LGL為多克隆增生。
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