大顆粒淋巴細胞白血病別名：伴顆粒淋巴細胞的淋巴細胞增殖性疾病
大顆粒淋巴細胞白血病
(一)發(fā)病原因
T-LGLL的病因不詳，可能與HTLV1/Ⅱ樣反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)。NL-LGLL與EB病毒感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
LGL的克隆性增殖需要幾個步驟：抗原應答反應、特異淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配體凋亡調(diào)控途徑的調(diào)控異常。發(fā)病可能與HTLV Ⅰ/Ⅱ樣反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，并曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因區(qū)域已克隆和測序。EB病毒感染可能與NK-LGLL的發(fā)生有關(guān)，日本報道NK-LGLL的EB病毒感染率達50%以上;采用不同的方法可檢測到EB病毒的RNA或核抗原。
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