硬纖維瘤別名:韌帶樣瘤
本病呈侵襲性生長,臨床表現(xiàn)易復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)率高達(dá)25%~40%。故一般認(rèn)為本病是一種低度惡性腫瘤。治療以外科手術(shù)為主,由于本病具有侵襲性生長和易于復(fù)發(fā)的臨床病理特點(diǎn),應(yīng)盡量行擴(kuò)大切除術(shù),但切除的范圍和切緣組織學(xué)檢查的意義仍有爭(zhēng)論。一般切緣至少距腫瘤2~3cm以上,切下標(biāo)本后應(yīng)肉眼觀察切緣是否為正常組織,如發(fā)現(xiàn)白色質(zhì)硬組織,說明切緣未凈,應(yīng)擴(kuò)大切除范圍;如無法確定,應(yīng)作冰凍病理檢查。文獻(xiàn)報(bào)告切緣經(jīng)病理檢查無腫瘤者復(fù)發(fā)率僅為4%。對(duì)于因擴(kuò)大手術(shù)而造成的組織缺損,可采用替代材料和皮肌瓣修復(fù)等方式。如腹膜缺損可用闊筋膜、尼龍、絳綸布、聚丙烯等替代。對(duì)于腫瘤較大或多次復(fù)發(fā)無法手術(shù)根治,放療曾被認(rèn)為是有效的。也有人認(rèn)為輔助放療可獲得較好的局部控制率。如Kiel認(rèn)為在病變廣泛,手術(shù)不能根治,以及有小的邊緣復(fù)發(fā),放療效果較為理想,他報(bào)道25例放射治療,76%部分或完全緩解,59%痊愈。放療劑量一般為50~60Gy。但也有很多報(bào)道未能支持放療的有效性。藥物治療對(duì)本病有效,目前報(bào)道應(yīng)用于本病的藥物有阿霉素、放線菌素D和長春新堿,另一類治療藥物是環(huán)腺苷 磷酸鹽(CAMP)調(diào)節(jié)劑,非甾類抗炎藥物(NSAID)和抗內(nèi)分泌制劑。由于本病的發(fā)生與雌激素關(guān)系密切,國外有報(bào)道使用三苯氧胺治療本病有一定療效,但均為小宗報(bào)道。
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