小兒溶血性貧血

本病絕大多數(shù)有誘因誘發(fā)急性溶血，故預(yù)防極為重要。
1.群體預(yù)防在G6PD缺乏高發(fā)地區(qū)，采用群體大面積普查或婚前、產(chǎn)前、新生兒臍血普查是比較有效和明智的方法，以發(fā)現(xiàn)G6PD缺乏者。
2.個體預(yù)防
(1)在篩查的基礎(chǔ)上，發(fā)給一張列有禁用或慎用藥物、食物等的“G6PD缺乏者攜帶卡”，供醫(yī)生及本人參考，以去除誘因。
(2)新生兒黃疸者：夫婦雙方或任一方G6PD缺乏者的孕婦，于產(chǎn)前2～4周，每晚服苯巴比妥(魯米那)0.03～0.06g，可減輕新生兒高膽紅素血癥或降低其發(fā)病率;分娩時取臍血作常規(guī)篩選以發(fā)現(xiàn)G6PD缺乏新生兒;母產(chǎn)前及嬰兒忌用氧化性藥物或使用樟腦丸貯存衣服，母忌吃蠶豆及其制品，積極防治新生兒感染。
3.治療紅細胞G6PD缺乏癥無特殊治療，無溶血無需治療。發(fā)生溶血時應(yīng)去除誘因，停用可疑藥物，停食蠶豆，治療感染等。輕癥患者急性溶血期與一般支持療法和補液即可奏效。溶血及貧血較重者注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒，堿化尿液等預(yù)防腎功能衰竭;對嚴重貧血，Hb≤60g/L，或有心腦功能損害癥狀者應(yīng)及時輸濃縮紅細胞，并監(jiān)護至Hb尿消失;可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延長紅細胞壽命;新生兒黃疸按新生兒高膽紅素血癥治療;對CNSHA者，需依賴輸血維持生命者脾切除可能有幫助，有條件者可作造血干細胞移植(HSCT)。
4.預(yù)防積極開展優(yōu)生優(yōu)育工作，以減少/控制“地中海貧血”基因的遺傳。
(1)婚前地中海貧血篩查，避免輕型地中海貧血患者聯(lián)婚，可明顯降低重型/中間型地貧患者出生的機會。
(2)推廣產(chǎn)前診斷技術(shù)，對父母雙方或一方地貧基因攜帶者，孕4個月時，采集胎兒絨毛、羊水細胞或臍血，獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)技術(shù)對高危胎兒進行產(chǎn)前診斷，重型/中間型患兒應(yīng)終止妊娠。屬遺傳性疾病應(yīng)加強遺傳學(xué)咨詢，采取必要的措施，積極預(yù)防各種感染性疾病，做好預(yù)防接種工作，避免藥物、化學(xué)毒物及物理機械因素等引起的溶血。

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