骨髓異常增生綜合征
骨髓異常增生綜合征
骨髓增生異常綜合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細(xì)胞發(fā)育異常(dysplasia),導(dǎo)致無效造血以及惡性轉(zhuǎn)化危險性增高。主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?,臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。MDS發(fā)病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例占50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數(shù)由于感染、出血,尤其是顱內(nèi)出血。
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