法樂四聯(lián)癥別名:四聯(lián)癥
法樂四聯(lián)癥
法樂四聯(lián)癥是常見的先天性心臟血管畸形,在紫紺型先天性心臟病中居首位。本病的病理解剖特征有四點:①肺動脈狹窄,②心室間隔缺損,③升主動脈開口向右側(cè)偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig認識到四聯(lián)癥的主要病理生理改變是肺循環(huán)血流量不足,動脈血氧含量降低,導致紫紺和死亡。并據(jù)此創(chuàng)用鎖骨下動脈肺動脈分流術(shù),以增多肺循環(huán)血流量,改善血缺氧。繼而Potts,Glenn,Waterston等又先后在臨床上開展各種體肺分流術(shù)。1948年Brock和Sellors對四聯(lián)癥病人施行閉式手術(shù),直接切開漏斗部或肺動脈瓣狹窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低溫麻醉和體外循環(huán)下開展四聯(lián)癥心內(nèi)直視根治性手術(shù)。
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