先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂

主動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動脈瓣竇，次之為無冠動脈瓣竇，左冠動脈瓣竇則很少見。由于解剖學上的關系右冠動脈瓣竇動脈瘤多破入右心室腔（約占70/100），少數(shù)破入右心房腔，而無冠動脈瓣竇動脈瘤多數(shù)破入右心房腔（約占70/100），少數(shù)破入右心室腔。