淀粉樣變病和淀粉樣關(guān)節(jié)病
淀粉樣變病和淀粉樣關(guān)節(jié)病
淀粉樣變性(amyloidosis)是多種原因引起的一組臨床癥候群,不是一個(gè)臨床獨(dú)立病種,而是一組由組織結(jié)構(gòu)推動(dòng)的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow于1854年發(fā)現(xiàn),近20年來隨著淀粉樣物質(zhì)從各種疾病患者的組織中提取,其相應(yīng)的化學(xué)成分得以進(jìn)一步分析及了解,診斷率亦顯著提高,實(shí)際上淀粉樣變病臨床上并非少見。其特點(diǎn)為淀粉樣蛋白物質(zhì)沉積于血管壁及組織中而引起多種病變,主要累及心、腎、肝、脾、胃腸、關(guān)節(jié)肌肉及皮膚等器官及組織。沉積可發(fā)生在局部或全身,病程可呈良性或惡性。淀粉樣物質(zhì)的沉積常是潛在病癥的部分表現(xiàn),與之相關(guān)的病癥狀態(tài)可能是炎癥,自身免疫病、遺傳病及腫瘤,其癥狀決定于原有疾病及淀粉樣物質(zhì)沉積的部位和沉積量。
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