小兒變形性肌張力障礙別名:小兒變形性肌張力不全
小兒變形性肌張力障礙
變形性肌張力障礙即特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾稱為變形性肌張力不全,是一組較常見的錐體外系疾病,其特點(diǎn)是在開始主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),主動(dòng)肌和拮抗肌同時(shí)發(fā)生持續(xù)性不自主收縮,呈現(xiàn)特殊的扭轉(zhuǎn)姿勢(shì)或體位。本病的異常運(yùn)動(dòng)主要以局部肌張力不全開始,逐漸發(fā)展為全身性肌張力不全。由于本病起病年齡較早,近來(lái)多稱本病為早發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力不全(early-onset torsion myodystonia),遺傳方式是常染色體顯性遺傳。
小貼士
- 病變部位:
- 全身
- 就診科室:
- 小兒科
- 典型癥狀:
- 肌肉萎縮 感覺障礙 肌張力過高 肌張力減低 共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)異常 眩暈 兒童型肌張力障礙 肢體或軀干姿勢(shì)異常 自動(dòng)Babinske征陽(yáng)性 肌性肌無(wú)力 肌張力降低
- 檢查項(xiàng)目:
- 肌張力檢查 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET) 左旋多巴興奮GH試驗(yàn)
- 混淆疾?。?/dt>
- 多巴反應(yīng)性肌張力障礙 肌張力障礙綜合征
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