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小兒變形性肌張力障礙別名:小兒變形性肌張力不全

小兒變形性肌張力障礙

(一)發(fā)病原因
本癥為遺傳性疾病,主要為常染色體顯性遺傳,病因不明。
(二)發(fā)病機制
1.錐體外系生理解剖功能 錐體外系結構非常復雜,廣義地講,除錐體系外,所有與運動有關的中樞神經結構都可屬于錐體外系。錐體外系包括基底節(jié)、黑質、紅核、丘腦底核、小腦齒狀核和腦干網狀結構等,其中主要的結構是基底節(jié)?;坠?jié)包括尾狀核和豆狀核兩部分,豆狀核分為外側部的殼核和內側部的蒼白球,尾狀核和殼核合稱紋狀體。錐體外系是多神經元結構,其傳導通路形成一個大的循環(huán)圈,在循環(huán)圈中興奮性介質為乙酰膽堿,抑制性介質為多巴胺,它保證錐體系統(tǒng)啟動的主動運動更精細準確和穩(wěn)定。
2.病理及發(fā)病機制 錐體外系病變所產生的癥狀有兩類:肌張力異常和不自主運動。肌張力異??蔀樵鰪姟p弱及游走性增強和減弱;不自主運動包括震顫、舞蹈、手足徐動、肌張力不全、肌陣攣、扭轉痙攣和抽搐,錐體外系的癥狀一般在睡眠時消失,精神緊張或情緒激動時加重。
一般認為本病是基底節(jié)病變,但尚缺乏解剖學證明。神經生化檢查可見腦的神經遞質分布異常。顯性遺傳型可見血漿中多巴胺-β-羥化酶活動增高,電生理檢查證明主動肌和拮抗肌長時間異常收縮,病的晚期可見REM睡眠減少,Ⅱ期睡眠時腦電圖紡錘電壓增高。近來發(fā)現有的病例黑質紋狀體對多巴的攝取減低。
3.遺傳方式 遺傳性肌張力不全的遺傳方式各不相同,各有其臨床特點,常染色體顯性遺傳性肌張力不全,伴不同程度的外顯率,以往認為只見于猶太人,現認為可見于各民族。顯性遺傳的缺陷基因位于9號染色體長臂上(9q34),有明顯的基因組印記(genomic imprinting)和遺傳早現(anticipation)現象。常染色體隱性遺傳的肌張力不全見于各民族,起病年齡較晚,病情進展較慢。X連鎖隱性遺傳見于菲律賓。以下重點討論顯性遺傳的肌張力不全。

 

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