小兒血小板釋放功能缺陷性疾患

血小板釋放功能缺陷是一組異質性很大的疾患，也是遺傳性疾患，遺傳方式有些至今尚未完全清楚。臨床上表現輕、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月經及分娩后出血過多，拔牙及扁桃體摘除等手術后過度出血等，偶有嚴重出血致死者。實驗室檢查出血時間大多延長;血小板計數正?；蜉p度減少，形態(tài)正常;凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本組疾患診斷的關鍵是血小板對ADP或腎上腺素的聚集試驗第一波正常，第二波顯著降低或缺如;對膠原的聚集亦降低，但在高濃度下正常。