小兒特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又稱特發(fā)性致纖維化肺泡炎、Hamman-Rich綜合征，特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，歐洲學(xué)者稱之為隱源性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，現(xiàn)多簡(jiǎn)稱致纖維化肺泡炎(FA)。是一種原因不明的彌漫性進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化，可能不是一種疾病，而只是多種原因所致的慢性間質(zhì)性肺炎之終末階段。較多見于成人，但亦可在嬰幼兒及兒童中發(fā)生。臨床以刺激性干咳、氣促、進(jìn)行性呼吸困難和低氧血癥為特征，病情常持續(xù)進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。