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小兒特發(fā)性肺纖維化別名:小兒Hamman-Rich綜合征

小兒特發(fā)性肺纖維化

(一)發(fā)病原因本病病因不明,多認(rèn)為與遺傳和免疫因素有關(guān),曾有人考慮可能與病毒和細(xì)菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發(fā)因素。現(xiàn)多認(rèn)為屬免疫異常,可能是一種免疫復(fù)合物疾病。有人認(rèn)為屬結(jié)締組織病和自身免疫性疾患,但均未能證實(shí)。本病又與遺傳因素有關(guān),因有些病例有明顯家族史,可發(fā)生于孿生兒。
(二)發(fā)病機(jī)制病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化。典型的組織學(xué)改變?yōu)殚g質(zhì)彌漫性纖維組織和膠原組織增生及排列紊亂,肺泡結(jié)構(gòu)破壞,融合成囊,囊壁由纖維組織和增生的Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞組成。電鏡下見Ⅰ型肺泡細(xì)胞消失,Ⅱ型細(xì)胞增多并增生,肺泡毛細(xì)血管膜增厚,肺泡壁和間質(zhì)內(nèi)可見免疫復(fù)合物和補(bǔ)體沉積,細(xì)支氣管平滑肌增生,肺小動(dòng)脈壁增厚。肺泡間隔有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞和少數(shù)中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),肺泡腔有細(xì)胞性和纖維素性滲出物等肺泡炎表現(xiàn)。

 

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  • 何 明 何 明 主任醫(yī)師
    北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 徐靈敏 徐靈敏 主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院青浦分院
    小兒科
  • 仝潤(rùn)勺 仝潤(rùn)勺 副主任醫(yī)師
    河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 余學(xué)慶 余學(xué)慶 副主任醫(yī)師
    河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
    呼吸內(nèi)科
  • 譚漪 譚漪 主任醫(yī)師
    成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
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  • 吉德平 吉德平 主任醫(yī)師
    四川省人民醫(yī)院
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  • 賀曉紅 賀曉紅 副主任醫(yī)師
    成都市第一人民醫(yī)院
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  • 石遠(yuǎn)濱 石遠(yuǎn)濱 副主任醫(yī)師
    重慶市第九人民醫(yī)院
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