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小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征別名:小兒Bury綜合征

小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征

細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征(extracellular cholesterosis syndrome)即細(xì)胞外膽固醇沉著癥(extracellular cholesterosis),又稱(chēng)Urbach綜合征。由Urbach于1932年首先報(bào)道,系手足背和四肢呈紫紅色,中央為棕黃色斑塊結(jié)節(jié)的一種病征,這種病損的組織學(xué)檢查可見(jiàn)細(xì)胞外膽固醇沉著,因之而得名細(xì)胞外膽固醇沉著癥。目前認(rèn)為本病征與持久性隆起性紅斑是同一疾病,是一種慢性血管炎病變。

小貼士

病變部位:
頭部 四肢 腹部
就診科室:
小兒科
典型癥狀:
肝腫大 斑疹 丘疹 結(jié)節(jié) 色素異常 脾腫大
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檢查項(xiàng)目:
皮疹 尿免疫球蛋白(Ig) 脾臟超聲檢查 肝臟疾病超聲診斷 尿氨基酸氮
更多
混淆疾病:
小兒脾大 小兒肝硬化 脾-肝綜合征
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