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小兒細胞外膽固醇沉著綜合征別名:小兒Bury綜合征

(一)治療
目前尚無特殊療法。成人可試用氨苯砜治療,兒童則慎用。皮損處注射曲安西龍(去炎松)可能有效。
據(jù)記載成人內服氨苯砜效果良好,曾有48h即可見效的報道。成人劑量:開始50mg,每晚服1次,連續(xù)3天;以后改為50mg,2次/d,連續(xù)3天;如無反應,可增至50mg,3次/d,第10天開始50mg,4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg·d),尚無兒童治療的經驗,氨苯砜服用期間需服6天停1天,每10周停藥2周并密切觀察正鐵血紅蛋白血癥及溶血性貧血以及晚期的白細胞減少等毒副作用。
(二)預后
本病征于數(shù)年后,有自然痊愈可能,一般不影響患兒生長發(fā)育及患者的生命。

 

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