小兒腺苷脫氨酶缺乏別名:小兒ADA缺陷
小兒腺苷脫氨酶缺乏
由于腺苷脫氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,導致核苷酸代謝產物dATP的蓄積,使早期T細胞和B細胞發(fā)育停滯于pro-T/pro-B階段,導致T細胞和B細胞的缺陷。為常染色體隱性遺傳性疾病。
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