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小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥別名：小兒海藍(lán)組織細(xì)胞綜合征

小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥

海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥(sea blue histiocyte syndrome)一詞始于1970年。原發(fā)性患者系常染色體隱性遺傳性疾病。由于神經(jīng)鞘磷脂酶活性降低，受累組織中神經(jīng)鞘磷脂和神經(jīng)糖脂積聚，經(jīng)組織化學(xué)染色呈海藍(lán)色顆粒故名。有人認(rèn)為可能是NPD的一種變異型。

小貼士

病變部位：
胸部 腹部 皮膚
就診科室：
小兒科
典型癥狀：
肝腫大 丘疹 黃疸 脾腫大
檢查項(xiàng)目：
骨髓各系細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查
混淆疾病：
小兒郎格罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增生癥
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