克-雅氏病性癡呆

克-雅氏病性癡呆是屬朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。本病潛伏期長(zhǎng)，病程短，多在1～2年內(nèi)死亡。癡呆為持續(xù)進(jìn)展性。至20世紀(jì)50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙癢癥海綿狀腦病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20號(hào)染色體短臂。朊蛋白在體內(nèi)分兩種形式存在，一種是正常細(xì)胞異構(gòu)體(PrPc)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白結(jié)構(gòu)主要由α螺旋組成，β折疊甚少。無(wú)致病作用。另一種致病瘙癢癥異構(gòu)體(PrPsc)，蛋白結(jié)構(gòu)α螺旋甚少，主要由β折疊組成，翻譯加工過(guò)程緩慢不易降解并在細(xì)胞膜特別是突觸膜沉積而致病。