克-雅氏病性癡呆

(一)發(fā)病原因
本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白傳遞所致的疾病。為一種直徑10～20nm，長100 nm的被稱為瘙癢病特異蛋白顆粒的感染所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性、大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性減少、星形細(xì)胞增生和海綿狀改變等。本病傳播途徑尚不十分清楚，約有10%病人為家族傳播，還有少數(shù)為醫(yī)源性傳播，如角膜移植或接受生物制品治療而發(fā)病。
(二)發(fā)病機(jī)制
因瘙癢病特異蛋白為非常規(guī)因子，不具有免疫原性，進(jìn)入機(jī)體后不能刺激機(jī)體進(jìn)行細(xì)胞的體液免疫反應(yīng)，因而一旦感染便不能清除病原，使大腦皮質(zhì)出現(xiàn)病理性海綿狀改變，神經(jīng)細(xì)胞減少、變性和星形細(xì)胞增生改變等。經(jīng)典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質(zhì)灰質(zhì)可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變，神經(jīng)細(xì)胞變性減少和脫失伴隨星形細(xì)胞增生，無炎性細(xì)胞浸潤。PrP免疫組化染色陽性，剛果紅染色偶見淀粉樣斑。電鏡所見膜狀空泡變性和羊瘙癢癥相關(guān)纖維(SAF)。
晚期則見明顯腦池變寬、腦回扁平嚴(yán)重腦萎縮，無炎性滲出和局灶性腦病變。病理性海綿狀改變主要見于大腦皮質(zhì)，其分布以顳、額、枕葉為最著，頂葉和中央回則最輕，基底節(jié)殼核、尾狀核和丘腦病變明顯，而蒼白球大細(xì)胞較輕，小腦、中腦、腦橋和延髓亦可見海綿狀改變、神經(jīng)細(xì)胞減少變性和星形細(xì)胞增生。脊髓前角亦可受累但較輕。病程短者海綿狀改變重，病程長者神經(jīng)細(xì)胞變性和星形細(xì)胞增生明顯。
新變異型與經(jīng)典型海綿狀改變、神經(jīng)細(xì)胞變性和星型細(xì)胞增生、PrP反應(yīng)陽性等基本一致，但病變程度和分布不同，例如丘腦和小腦病變明顯，剛果紅染色淀粉樣變較經(jīng)典型多見。