原卟啉病別名:紅細(xì)胞肝性卟啉病
原卟啉病
原卟啉病(protoporphyria)亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病,是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病,其臨床特點(diǎn)為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏,在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等,在紅細(xì)胞和糞中原卟啉的含量過高,但尿內(nèi)不含尿卟啉。
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