丹吉爾病別名：α-蛋白血癥
丹吉爾病
丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關(guān)，這是第1個(gè)患此病的病人的家鄉(xiāng)，其特征為：血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如，很多組織中組織細(xì)胞內(nèi)膽固醇酯累積，特別是在扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳，發(fā)病率低。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內(nèi)科
- 典型癥狀：
- 肝腫大 丘疹 結(jié)節(jié) 色素異常 角膜混濁 淋巴結(jié)腫大 貧血 其他癥狀 脾腫大
-
- 檢查項(xiàng)目：
- 血清載脂蛋白a測定
- 混淆疾?。?/dt>
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