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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥別名:組織細胞增生癥

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原稱組織細胞增生癥,是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型,即萊特勒西韋綜合征,(Litterer-Siwe病,簡稱L-S病),漢-薛-柯綜合征,(Hand-Schuller-Christian病,簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone,EGB)。病因未明,近年來研究發(fā)現(xiàn)多與體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。
本病發(fā)病率估計1/20萬~1/200萬.主要發(fā)生在嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人。不少報告提到男性患者居多。

小貼士

病變部位:
腹部 全身
就診科室:
小兒科
典型癥狀:
頭顱骨病變 肝腫大 牙槽突型 體型異常 牙齒異常 視力障礙 其他癥狀 脾腫大
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檢查項目:
混淆疾?。?/dt>
鼻孢子蟲病 全身性發(fā)疹性組織細胞增生癥 慢性肉芽腫病
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