朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥別名：組織細(xì)胞增生癥
低危組年齡＞2歲,造血系統(tǒng),肝,肺或脾未受侵犯.危險(xiǎn)組年齡＜2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續(xù)存在,患者常不能按照嚴(yán)格設(shè)計(jì)的方案,配合治療,因而可出現(xiàn)多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個(gè)系統(tǒng)疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時(shí)幾無致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數(shù)Ⅲ組(即伴多系統(tǒng)疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統(tǒng)侵犯的患者,致殘率和死亡率高達(dá)20%,盡管復(fù)發(fā)常見,然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現(xiàn)慢性病情起伏的過程。
重型患者應(yīng)住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養(yǎng)支持(包括高能營養(yǎng)),血制品,皮膚護(hù)理,理療以及必要的醫(yī)護(hù)關(guān)懷.嚴(yán)格的衛(wèi)生措施可有效地減少聽道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng)術(shù),甚至可切除嚴(yán)重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無效,可局部少量使用皮質(zhì)類固醇藥劑,以在短期內(nèi)控制小的病灶.對(duì)尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補(bǔ)充激素治療。
局部治療(外科和放療)在完整評(píng)估后,單個(gè)骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法.患者的病損淺表,在容易接近的及非危險(xiǎn)的部位,可施行手術(shù)刮除.但術(shù)中要避免過大的矯形與整形手術(shù),和損傷功能.局部放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形,眼球突出所致的視力喪失,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴(yán)重疼痛,或全身淋巴結(jié)腫大的患者。
化療 低危患兒＞2歲,伴單一系統(tǒng)疾病,或一個(gè)部位骨質(zhì)或多部位骨質(zhì)損害,常給予局部治療,不需全身性治療.然而,治療無效或血沉持續(xù)升高可能表明有嚴(yán)重的全身性疾病存在.低?；颊撸?歲伴多系統(tǒng)疾病,但未侵犯血液系統(tǒng),肝,肺或脾,可給予化療,常有持續(xù)的療效,然而大多＜2歲,前述器官系統(tǒng)受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡.
預(yù)后極差的患者在診斷時(shí)應(yīng)作HLA配型,考慮進(jìn)行骨髓移植,環(huán)孢菌素或?qū)嶒?yàn)性免疫抑制或其他免疫調(diào)節(jié)治療.
在全身性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者,對(duì)疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性,以及情緒波動(dòng)均應(yīng)加以監(jiān)察。
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