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外層滲出性視網(wǎng)膜病變別名:Coats病

外層滲出性視網(wǎng)膜病變 的檢查:

裂隙燈 眼底鏡檢查法

1.血膽固醇檢查 對于成人患者可進(jìn)行血膽固醇檢查。
2.糖耐量試驗。
3.病理學(xué)檢查 無論青年或老年患者,其病理改變基本相同。視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎性細(xì)胞浸潤,主要為淋巴細(xì)胞和大單核細(xì)胞。血管內(nèi)皮細(xì)胞增生變性,使血管變窄甚至閉塞。內(nèi)膜下有PAS染色陽性的黏多糖沉積。有的血管內(nèi)皮細(xì)胞脫落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。視網(wǎng)膜早期有水腫、蛋白滲出液和出血位于視網(wǎng)膜外層,可引起部分或全部視網(wǎng)膜脫離,脫離的視網(wǎng)膜下充滿蛋白滲出液和出血,有大量泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶空隙以及吞噬脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞。早期病例視網(wǎng)膜色素上皮尚正常,脈絡(luò)膜可有慢性炎性細(xì)胞浸潤。晚期視網(wǎng)膜滲出被結(jié)締組織代替,位于視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜之間。瘢痕組織中有空腔出現(xiàn),其中填滿各種碎屑,如出血后殘留的色素、玻璃樣物質(zhì)、巨細(xì)胞、膽固醇或其他結(jié)晶、鈣粒等。視網(wǎng)膜色素上皮增生、變性和脫落。最后血管和視網(wǎng)膜有大量退行性變,血管硬化,視網(wǎng)膜完全為增殖纖維和膠質(zhì)組織代替。
晚期病例的光鏡下檢查,視網(wǎng)膜廣泛脫離;視網(wǎng)膜變性、萎縮、結(jié)構(gòu)全被破壞;視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內(nèi)及脫離的視網(wǎng)膜下充滿出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素游離、數(shù)量不等的泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶。視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內(nèi)皮下基底膜增厚,內(nèi)皮細(xì)胞增生變性。血管閉塞,亦可見到內(nèi)皮細(xì)胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內(nèi)外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。玻璃體內(nèi)有蛋白性滲出液及少量淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞,部分標(biāo)本中還可見到出血和膽固醇結(jié)晶空隙。脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜粘連處和機(jī)化結(jié)締組織團(tuán)塊附近有明顯的慢性炎性細(xì)胞浸潤。結(jié)締組織團(tuán)塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜間,大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生,進(jìn)入結(jié)締組織團(tuán)塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時還可見到膽固醇結(jié)晶空隙及異物巨細(xì)胞反應(yīng)。
眼底熒光血管造影:典型表現(xiàn)為血管改變,病變區(qū)小動脈和小靜脈擴(kuò)張迂曲,尤以小動脈為重,管壁呈現(xiàn)囊樣擴(kuò)張,或呈串珠狀動脈瘤,表現(xiàn)為圓點狀強(qiáng)熒光。有的病例動脈瘤少,如Coats病第1型;有的動脈瘤多,如Coats病第2型。毛細(xì)血管高度擴(kuò)張迂曲,有微動脈瘤形成。有些患者視網(wǎng)膜小靜脈閉塞和毛細(xì)血管閉塞,形成島狀或大片狀無灌注區(qū)。在動脈瘤和無灌注區(qū)附近可見動靜脈短路,該處血流緩慢。病變區(qū)附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷狀強(qiáng)熒光,并有熒光素滲漏。病變區(qū)的滲出可因熒光素染色呈現(xiàn)片狀強(qiáng)熒光。如有大片出血則有熒光遮蔽影像。黃斑受損者可呈現(xiàn)不完全的或完全的花瓣狀或蜂房樣熒光素滲漏。

 

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