糖原累積癥別名:GDS
糖原累積癥 的檢查:
1.糖原累積癥Ⅲ型
本型血脂升高,程度與血糖降低程度相關,但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小。少數患者有尿酸輕度升高,血清轉氨酶升高(300~600IU)。
半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白質轉變?yōu)樘堑倪^程正常,因而這些食物可使血糖升高。空腹腎上腺素或胰高糖素反應差,若進食數小時后再作腎上腺或胰高糖素試驗則反應正常。
2.糖原累積癥Ⅳ型
血清轉氨酶和堿性磷酸酶升高,晚期膽固醇輕度升高,在肝功能衰竭發(fā)生后,可有一系列變化如低蛋白血癥,膽紅素升高,球蛋白升高及血氨變化。胰高糖素、腎上腺素耐量試驗血糖呈陽性反應, 使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L。高峰出現在注藥后30min??诜咸烟呛驼崽悄土吭囼灦颊!Q迦樗岷捅嵴?。
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