小兒致心律失常性右室心肌病 的檢查：

胸部B超 胸部MRI 心電圖 脈律 胸部平片

1.一般常規(guī)檢查 多為正常。
2.心內(nèi)膜心肌活檢 組織形態(tài)學(xué)(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價(jià)值。但右室游離壁(為典型病變部位，通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險(xiǎn)性加大。為創(chuàng)傷性檢查，并不一定能取到病變部位。
1.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴(kuò)大，Marcus等報(bào)告22例患者有16例呈心臟擴(kuò)大。心臟常呈球形擴(kuò)大，肺血管陰影減少。
2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ?qū)?lián)顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時(shí)，Vl導(dǎo)聯(lián)QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。QRS波群間期在V1導(dǎo)聯(lián)比在Ⅰ和V6導(dǎo)聯(lián)延長(zhǎng)右室內(nèi)傳導(dǎo)延遲)。約30%ARVC患者存V1導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)QRS波群后有一分離波(discrete wave)，稱為ε波(episilon wave)。
(1)心電圖竇性心律時(shí)有以下特點(diǎn)：
①呈不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。
③部分心電圖QRS波后有一小分離波，尤以V1導(dǎo)聯(lián)明顯，稱為ε波。這種低振幅電位代表右室某部位延遲的心室激動(dòng)。
④室性期前收縮呈左束支阻滯型。
⑤少數(shù)有室上性心律失常及房室結(jié)功能障礙。
(2)室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作：QRS波呈左束支阻滯型，心室率平均200次/min，為持續(xù)性或非持續(xù)性。
3.信號(hào)平均心電圖 信號(hào)平均心電圖用于描記心室晚電位(尤其是彌漫性病變患者)具有診斷參考價(jià)值。
4.超聲心動(dòng)圖和放射性核素造影 超聲心動(dòng)圖可顯示右室結(jié)構(gòu)和功能異常。測(cè)量右室/左室舒張期末直徑比值大于0.5(年齡6個(gè)月以下者除外)，診斷ARVC的敏感性為86%，特異性為93%。常有右室區(qū)域性運(yùn)動(dòng)消失或減低。放射性核素造影示右室形態(tài)及室壁運(yùn)動(dòng)異常。超聲心動(dòng)圖檢查有利于診斷，可見(jiàn)：
(1)右室擴(kuò)大，右室與左室內(nèi)徑之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。
(2)三尖瓣下基底部下壁舒張期局部膨出及收縮期運(yùn)動(dòng)障礙。
(3)右室流出道孤立性擴(kuò)張。
(4)左室一般正常。
5.磁共振成像(MRI) 檢測(cè)心臟組織內(nèi)組織成分(脂肪組織、纖維組織)的定性和定位分析，雖具極高的特異性，但敏感性卻較低(尤其早期病例)。磁共振顯像除觀察心室結(jié)構(gòu)和功能外，是無(wú)創(chuàng)性測(cè)定心肌脂肪浸潤(rùn)最有效的方法，早期即可做出診斷，似可取代心內(nèi)膜心肌活檢。