小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病別名：小兒血管免疫母細(xì)胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病 的檢查：
心電圖 白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)(DC) 血常規(guī) 胸部平片
1.血象檢查 多有不同程度貧血，白細(xì)胞增加，有時呈類白血病反應(yīng)，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增多。血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細(xì)胞。
2.骨髓象檢查 增生明顯活躍，免疫母細(xì)胞可占3%～46%，常有漿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞偏高。
免疫母細(xì)胞：大小約為15～25μm，呈卵圓形或多角形，胞漿適量，核大呈卵圓形，略偏心位，核膜厚，染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀，有1個大的或2～3個小核仁近核膜，有時呈雙核或多核。蘇丹黑、非特異酯酶染色陰性，PAS部分陽性。胞膜表面有IgG Fc受體及補(bǔ)體受體。
3.淋巴結(jié)病理檢查 必須多次做不同部位的淋巴結(jié)活檢，作為確診依據(jù)。特征性改變?yōu)椋?br />
(1)以免疫母細(xì)胞為主的免疫活性細(xì)胞增生浸潤，正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞或消失。
(2)小血管顯著增生，以皮質(zhì)旁區(qū)最顯著。
(3)嗜酸性無定型物質(zhì)沉著于浸潤細(xì)胞間。
4.免疫學(xué)檢查 多數(shù)呈克隆Ig增高，部分為單株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ輕鏈?？谷饲虻鞍自囼?yàn)陽性。CH50降低，γ球蛋白少數(shù)減低。
5.血液生化檢查 血沉增快，堿性磷酸酶和LDH活性增高。
6.X線檢查 可有肺部浸潤及胸腔積液。
7.B超 腹部B超可見肝、脾腫大。
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