小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病別名：小兒血管免疫母細(xì)胞性淋巴病伴異常蛋白綜合征
小兒血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病
(一)發(fā)病原因
一般認(rèn)為本癥是一種自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
本癥是由于T細(xì)胞調(diào)節(jié)功能缺陷，可轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。如淋巴結(jié)、肝、脾、骨髓、皮膚及肺等，使B細(xì)胞非腫瘤性異常增生并轉(zhuǎn)化為免疫母細(xì)胞，產(chǎn)生過多的免疫球蛋白。病變介于良性免疫母細(xì)胞與免疫母細(xì)胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉(zhuǎn)化為淋巴瘤。
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