小兒重癥肌無力別名:小兒假麻痹性重癥肌無力
小兒重癥肌無力 的檢查:
骨骼肌自身抗體(ASA) 抗乙酸膽堿受體抗體(anti-AchR) 騰喜龍試驗 新斯的明試驗
1.乙酰膽堿受體抗體濃度測定(acetylcholinergic receptor antibody determination) 在小兒全身型重癥肌無力患兒有90%的病例血中抗乙酰膽堿受體抗體度升高,多大于10nmol/L;眼肌型的抗體水平低,濃度為0~10nmol/L。發(fā)病初期往往為陰性,且早期抗體水平與病情無明顯關系。重癥肌無力眼癥狀者,若血中此抗體不高則多為單純眼型,一般無需手術治療;若很高則可能為全身型早期,越早行胸腺摘除術療效越好。故乙酰膽堿受體抗體測定對重癥肌無力的診斷、治療方法之選擇,以及對免疫抑制藥治療的監(jiān)測均有幫助。
2.抗橫紋肌抗體檢查(antistriomuscular antibody determination) 合并胸腺瘤的重癥肌無力患兒,90%以上可測出抗橫紋肌抗體,但在小兒重癥肌無力中,很少可見到合并胸腺腫瘤。
3.肌肉活體組織檢查 對個別診斷困難的患者可作肌肉活體組織檢查,若神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺襞減少,平坦,突觸上的nAChR數(shù)目減少則可確診MG。
4.騰喜龍或新斯的明試驗 騰喜龍(tensilon)是溴化新斯的明的類似物。肌注或靜注騰喜龍(新生兒0.5~1mg,34kg以下兒童2~5mg,34kg以上者5mg)1min,患者常出現(xiàn)明顯療效,5min作用消失,肌無力癥狀恢復如初則為陽性。甲基硫酸新斯的明肌內注射(0.5~1.5mg或0.03~0.04mg/kg)后15min之內,患者癥狀即有明顯改善,30min改善最明顯,45min后作用逐漸消失。
騰喜龍試驗反應迅速,毒副作用較小,但藥源較困難。
新斯的明試驗0.03~0.04mg/kg(新生兒每次0.1~0.15mg)肌注,比較注射前后半小時各受累肌群的肌力的變化,肌力明顯改善者有助于MG的診斷。為對抗新斯的明的M-膽堿能不良反應(瞳孔散大、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉、嘔吐)可同時或備用肌內注射阿托品。觀察時間較長,易出現(xiàn)腸絞痛等副作用,但藥源充足。應結合具體情況合理選擇。
5.肌電圖 重復電刺激常見肌肉動作電位逐漸由正常變?yōu)楫惓?,波幅與頻率逐漸降低。神經(jīng)重復頻率刺激實驗和單纖維肌電圖檢查,以2~3Hz低頻超強電流分別刺激面、腋及尺神經(jīng)干并記錄相應肌肉即眼輪匝肌、三角肌及小指展肌的復合肌肉動作電位,如刺激后第四波波幅較第一波衰減10%以上為陽性。眼肌型的MG陽性率低,單纖維肌電圖檢查是目前敏感性、準確性最高的電生理檢測手段,用其測量同一神經(jīng)支配的肌纖維電位間的間隔時間延長。但神經(jīng)傳導速度正常。最初的感應電刺激可使肌肉收縮,反復刺激受累肌肉時,肌肉收縮逐漸減弱,最終消失。肌注騰喜龍后可使不正常電反應逆轉。
6.胸腺影像學檢查 胸部X射線或CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)是否合并有胸腺腫瘤或胸腺肥大。
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