老年人骨髓增生異常綜合征別名:老年骨髓增生異常綜合征
老年人骨髓增生異常綜合征 的檢查:
1.血象
(1)90%以上病例Hb<100g/L,貧血呈正細(xì)胞、正色素性,但少數(shù)RAS患者呈小細(xì)胞性,網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;驕p低。紅細(xì)胞形態(tài)異常;有時(shí)出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。
(2)半數(shù)病例有白細(xì)胞減少及中性粒細(xì)胞減少,并有形態(tài)學(xué)異常,可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。
(3)部分患者血小板減少并可有形態(tài)和功能異常,可見(jiàn)巨大血小板。
(4)約50%患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。
2.骨髓象
(1)骨髓增生活躍或極度活躍,少數(shù)病例骨髓增生減低。
(2)紅細(xì)胞呈病態(tài)生成,表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞核畸變、巨幼樣變、成熟紅細(xì)胞大小不等、畸形紅細(xì)胞增多,可見(jiàn)點(diǎn)彩及多嗜性紅細(xì)胞,豪-周小體易見(jiàn)。
(3)粒系異常表現(xiàn)為幼稚細(xì)胞增多及巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡和Pelger-Hu?t畸形。
(4)巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟黾踊驕p少,但形態(tài)多異常,表現(xiàn)為成熟巨核細(xì)胞分葉過(guò)多或呈大單個(gè)核,有時(shí)見(jiàn)小巨核細(xì)胞,小巨核細(xì)胞>10%對(duì)診斷有幫助,可見(jiàn)巨大血小板。
3.細(xì)胞化學(xué) 粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性明顯下降,POX活性降低,紅細(xì)胞糖原染色常陽(yáng)性,骨髓鐵及鐵粒幼紅細(xì)胞升高,常出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。
4.細(xì)胞遺傳學(xué) 原發(fā)性MDS患者40%~70%有染色體異常,其常見(jiàn)的改變?yōu)槿旧w的缺失或增多,如5q-、7q-、+8等。
5.骨髓細(xì)胞培養(yǎng) 顯示集落減少、流產(chǎn)或無(wú)生長(zhǎng)、叢增加,叢集落比例增高。
6.免疫學(xué)檢查 外周血可有T輔助細(xì)胞(Tb)減少,T抑制細(xì)胞(Ts)正?;蜉p度升高,Th/Ts比例降低,NK細(xì)胞減少及功能不良,約1/3患者多克隆免疫球蛋白升高。
骨髓活檢:可見(jiàn)紅系前體細(xì)胞成熟障礙,幼稚前體細(xì)胞異常定位(ALIP)即3~5個(gè)以上原始與早幼粒細(xì)胞聚集成簇位于小梁間區(qū)和小梁旁區(qū),ALIP陽(yáng)性的MDS轉(zhuǎn)化成白血病的可能性大。
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