原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 的檢查：

心電圖 多普勒超聲心動(dòng)圖 M型超聲心動(dòng)圖（ME） 舒張壓 心血管造影 心音圖檢查 收縮壓 胸部平片

末梢血紅細(xì)胞增多，患者貧血及血小板減少，血?dú)夥治鯬H值正常， PaCO2降低，PaO2正?；蚪档?。
肺功能和動(dòng)脈血?dú)夥治觯悍喂δ鼙憩F(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。無氣道阻塞。早期，動(dòng)脈血氧分壓可正常，但多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，由于心排血量減少及通氣/血流比例失調(diào)所引起。重癥低氧血癥與卵圓孔開放有關(guān)，幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。
1.胸部X線檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓的判斷有一定幫助，但無一征象能準(zhǔn)確地反映出肺動(dòng)脈高壓的程度。常用于提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象有：
①右下肺動(dòng)脈橫徑增寬，國人正常值小于15mm;
②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加，即從前正中線至肺動(dòng)脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比，正常值為(28.1±4.5)%;
③肺門胸廓指數(shù)增加，即從前正中線水平至左、右肺動(dòng)脈主要分支間距離之和與整個(gè)胸廓橫徑之比，正常值為(34±4)%;
④肺動(dòng)脈段突出，正常值小于3 mm;
⑤肺門動(dòng)脈擴(kuò)張與外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比或呈“殘根狀”;
⑥右心房、室擴(kuò)大;
⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出，輕、中度原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的胸部X線可無異常所見，重癥患者改變明顯，診斷的敏感性較高。
2.心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷有用的心電圖指標(biāo)見表2。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變也是常見的心電圖異常。
3.超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查 心血管疾病的超聲診斷當(dāng)今超聲心動(dòng)圖雖不能直接測量增高的肺動(dòng)脈壓，但肺動(dòng)脈壓增高引起的某些間接而特征性的超聲征象，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的判斷卻頗有幫助。常見的征象有：
(1)右心室肥厚和擴(kuò)大：右心室肥厚是慢性收縮期負(fù)荷過重的直接后果，不僅與肺動(dòng)脈高壓的程度和時(shí)間有關(guān)，也可能與個(gè)體對(duì)肥厚反應(yīng)的調(diào)節(jié)有關(guān)。右心室游離壁在輕度肺動(dòng)脈高壓時(shí)已增厚，心室間隔也增厚，運(yùn)動(dòng)幅度減弱，或呈同向運(yùn)動(dòng)。78%原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有右心室增大。正常右心室游離壁厚度≤4mm，右心室內(nèi)徑小于20mm。
(2)肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動(dòng)圖可清楚顯示中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張。正常主肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于25mm，右肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于18mm。肺動(dòng)脈壁順應(yīng)性隨壓力的增加而下降，收縮期擴(kuò)張也隨之變小。
(3)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流：心臟增大和瓣環(huán)擴(kuò)張可引起三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流。多普勒超聲心動(dòng)圖測出的三尖瓣反流率和反流程度與造影所見有良好相關(guān)，然而正常人有三尖瓣輕度反流者為0～44%，因此，多普勒超聲心動(dòng)圖檢出的輕微三尖瓣反流的意義應(yīng)結(jié)合其他檢查綜合判斷更為穩(wěn)妥。同樣，正常人肺動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率約為13%～90%，檢出輕度反流的意義需全面衡量。肺動(dòng)脈高壓時(shí)反流峰速和時(shí)限增加，并隨壓力波動(dòng)而改變，反流速度與舒張期肺動(dòng)脈-右心室間壓差相關(guān)。
(4)肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)異常：在肺動(dòng)脈高壓早期M型超聲心動(dòng)圖的研究已注意到肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)的變化，正常情況下舒張晚期肺動(dòng)脈瓣后葉有一小負(fù)向波，稱“a”傾斜，緊接心電圖P波之后發(fā)生，反映正常肺動(dòng)脈舒張末期右心房收縮引起較小的右心室-肺動(dòng)脈壓差增加，當(dāng)肺動(dòng)脈舒張壓輕微增加時(shí)可阻止“a”波的出現(xiàn)。正常“a”波幅度平均為3～5 mm，小于2mm可有輕度肺動(dòng)脈高壓，“a”波消失通常提示肺動(dòng)脈平均壓大于5.3 kPa(40mmHg)。但需注意當(dāng)右室舒張末壓增加時(shí)“a”波可重新出現(xiàn)。肺動(dòng)脈瓣開放速率增加是肺動(dòng)脈高壓另一個(gè)傳統(tǒng)超聲征象，它與收縮早期右心室-肺動(dòng)脈間壓差的大小有關(guān)，而與肺動(dòng)脈壓絕對(duì)值無關(guān)。M型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓特征性所見是收縮期切跡或呈“W”圖型，反映肺動(dòng)脈瓣收縮期部分關(guān)閉，發(fā)生率約60%，該征象有時(shí)在無肺動(dòng)脈高壓存在時(shí)也可能出現(xiàn)。
(5)肺動(dòng)脈壓的定量化測量常用的指標(biāo)有：
①三尖瓣反流峰速，與右室收縮壓間有良好的相關(guān)，相關(guān)系數(shù)達(dá)0.9以上。
②右室流出道或主肺動(dòng)脈血流加速度或高峰流速提前，血流加速時(shí)間或高峰時(shí)間與射血時(shí)間比與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數(shù)在0.7～0.8之間。
③用M型超聲心動(dòng)圖或多普勒血流信號(hào)測量右室收縮時(shí)間間期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓患者射血前期延長，射血期變短，二者的比率增大，后者與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數(shù)約0.7，80%正常兒童比率>0.3，>0.4者中90%的肺動(dòng)脈平均壓>3.3 kPa(25mmHg)。
④右室等容舒張時(shí)間(肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開起時(shí)間)延長，等容舒張時(shí)間與肺動(dòng)脈收縮壓的關(guān)系主要決定于肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開放間的右室壓下降幅度，但也受心率、右房壓和舒張率的影響。因此，其更多用于正常與輕度肺動(dòng)脈高壓的鑒別。
雖然有許多定量化肺動(dòng)脈壓超聲檢測方法，相關(guān)系數(shù)甚至高達(dá)0.9以上，但其可解釋的肺動(dòng)脈壓變量也只有0.6左右，因此“定量化”檢查只能做一參考。盡管如此，超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷仍是一有用的無創(chuàng)性檢測方法。
4.常用以排除肺動(dòng)脈高壓的血栓栓塞性原因肺掃描多表現(xiàn)肺段或肺葉灌注缺損，而原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺灌注掃描顯示正?；虺蕪浡韵∈?。有人報(bào)道，肺掃描對(duì)進(jìn)一步鑒別不能解釋的肺動(dòng)脈高壓中的真正原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(致叢性肺動(dòng)脈病)與多發(fā)性啞型肺血栓栓塞有一定價(jià)值，后者多呈散在的不規(guī)則缺損。
5.肺功能和血?dú)馑釅A改變 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者肺功能測定一般呈輕度限制性通氣障礙和彌散功能障礙，無氣道阻塞。早期血氧分壓可正常，多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由心排血量減少和通氣/灌注比失衡所引起的混合靜脈血氧分壓下降的結(jié)果，重癥低氧血癥可能與卵圓孔開放有關(guān)。幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。肺功能測定對(duì)診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一項(xiàng)不敏感的檢查方法。
6.球囊導(dǎo)向漂浮導(dǎo)管檢查 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)定義為靜息肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)>30mmHg，肺毛細(xì)血管嵌壓正常(靜息時(shí)12～15mmHg)。毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓分級(jí)(靜息肺動(dòng)脈平均壓)，輕度：26～35mmHg;中度：36～45mmHg;重度：>45mmHg。
通常有癥狀的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓靜息肺動(dòng)脈平均壓>45mmHg。早期輕癥原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀不多，就醫(yī)者少，不易得到該期血流動(dòng)力學(xué)資料，因此，多數(shù)患者的血流動(dòng)力學(xué)特征是重度肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈平均壓通常增加3倍，約為8±2.4kPa(60±l8)mmHg，范圍3.7～16.9kPa(28～127mmHg);右房壓輕到中度增加，為1.2±0.8 kPa (9±6)mmHg，范圍0～3.9kPa(0～29mmHg);肺毛細(xì)血管嵌壓正常;心臟指數(shù)輕度減少，為(2.27±0.9)L/(min·m)，范圍0.8～7.9L/(min·m)。我院63例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)資料與上述相似，基線平均肺動(dòng)脈平均壓為8.7±0.3 kPa(65.1±2.4)mmHg，平均肺動(dòng)脈收縮壓為13.6±0.4kPa(102.1±3.3)mmHg，平均全肺阻力指數(shù)為(33.2±2.2)U/m;平均心臟指數(shù)為2.29±0.10L/(min·m)，平均右房壓為1.4±0.1 kPa(10.4±0.9)mmHg，所有資料說明，患者就診過晚，多數(shù)已有重度肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全，這不能不影響患者的治療和預(yù)后。
血流動(dòng)力學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，癥狀的嚴(yán)重性與肺動(dòng)脈高壓的程度關(guān)系不大，可能與右房壓增加和心排血量減少有關(guān)，這二者均反映右心室功能不全。出現(xiàn)癥狀的時(shí)間小于1年者與大于3年者之間肺動(dòng)脈平均壓相似，表明在病程的早期肺動(dòng)脈壓已增加到高水平。僅有勞力性呼吸困難的患者肺動(dòng)脈高壓已相當(dāng)嚴(yán)重，疲乏和水腫反映已有右心衰竭，處于病程的晚期。