脂蛋白腎小球病

脂蛋白腎小球病的檢查：

1.尿液檢查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24h;有鏡下血尿。
2.血液檢查患者都存在不同程度的高脂血癥。Saito等曾對脂蛋白腎小球病與原發(fā)性腎病綜合征患者的高脂血癥作過比較，發(fā)現(xiàn)脂蛋白腎小球病患者的血漿三酰甘油水平似乎較其總膽固醇水平升高明顯;他們進一步分析發(fā)現(xiàn)，其膽固醇中主要以極低密度脂蛋白及中等密度脂蛋白升高為主。這一特征與家族性Ⅲ型高脂蛋白血癥極為相似。實驗室檢查中最具特征意義的是全部病例均表現(xiàn)為血漿載脂蛋白E水平的明顯升高(103～388mg/L)。apo E的基因表現(xiàn)型檢測發(fā)現(xiàn)，含E2的基因表現(xiàn)型占優(yōu)勢。
1.光鏡光鏡下特征性的病變?yōu)槟I小球毛細血管腔高度擴張，腔內(nèi)為大量淡染、網(wǎng)狀物質(zhì)所填充，毛細血管呈氣球樣改變。有人稱為毛細血管瘤樣擴張。腔內(nèi)物質(zhì)行特殊染色，包括PAS、PASM、MASSON染色均陰性蘇丹3及油紅0染色顯示擴張的毛細血管腔內(nèi)有大量陽性脂滴狀物質(zhì)，周圍腎小管細胞中也可見到散在細小脂滴(圖1，2)。腎小球系膜細胞及基質(zhì)常呈輕度增生。也可呈現(xiàn)系膜溶解、系膜與基底膜分離以及系膜插入呈雙軌狀等改變。腎小球基底膜一般無增厚、釘突形成等異常。腎小管間質(zhì)多無顯著改變，也無泡沫細胞等脂質(zhì)異常沉積的病征。腎血管未見異常蛋白血癥等改變。重復(fù)腎活檢發(fā)現(xiàn)，隨著病程的遷延，毛細血管腔內(nèi)脂蛋白栓塞樣物質(zhì)逐漸減少，系膜細胞與基質(zhì)呈明顯增生，伴節(jié)段性系膜插入及硬化，脂蛋白血栓樣物質(zhì)逐漸為增生的系膜所取代。腎小管間質(zhì)常出現(xiàn)相應(yīng)的小管萎縮、間質(zhì)淋巴細胞和單核細胞浸潤及纖維組織增生等病變。
2.電鏡表現(xiàn)為毛細血管明顯擴張，腔內(nèi)充滿大量大小不等及電子密度不一的顆粒，這些顆粒可呈條紋狀排列，類似指紋結(jié)構(gòu)。也有腔內(nèi)填充物質(zhì)為大小不等的空泡結(jié)構(gòu)，常呈簇狀或?qū)訝钆帕?。腔?nèi)紅細胞及內(nèi)皮細胞被擠壓于脂蛋白血栓樣物質(zhì)與毛細血管壁之間。
系膜區(qū)早期僅表現(xiàn)為輕度增生，病變進展時，系膜區(qū)明顯增寬，系膜細胞及系膜基質(zhì)增生，有時可出現(xiàn)系膜插入、系膜溶解等改變。腎小球基底膜未見增厚、致密物沉積。
3.免疫熒光常規(guī)免疫熒光染色如IgG、IgA、IgM、C1q、Fg染色無特征性改變。采用針對脂蛋白及載脂蛋白的單克隆抗體染色發(fā)現(xiàn)腎小球毛細血管腔內(nèi)有β脂蛋白及apo E的沉積。此外，系膜區(qū)也可見少量散在的細顆粒狀載脂蛋白沉積。α脂蛋白染色陰性。
本病亦可合并有IgA腎病、狼瘡性腎炎、膜性腎病等，此時，免疫熒光、光鏡及電鏡檢查各顯示其特征性改變，在診斷中具有十分重要的價值。