骨纖維異樣增殖癥別名:骨纖維結(jié)構(gòu)不良
骨纖維異樣增殖癥 的檢查:
無(wú)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。
X線檢查,單發(fā)型纖維異樣增殖癥病變部位在髓腔內(nèi),長(zhǎng)管狀骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病變的X線表現(xiàn)為模糊的髓腔內(nèi)放射透明(低密度)區(qū),常被形容為“磨砂玻璃狀”,其中可見(jiàn)不規(guī)則的骨紋理,骨質(zhì)有不同程度的擴(kuò)張,骨皮質(zhì)變薄,病變區(qū)與正常骨質(zhì)間界線明顯,可看到反應(yīng)性硬化緣帶,不產(chǎn)生骨膜反應(yīng)。病變部位在股骨頸或股骨上端可發(fā)生鐮刀狀變形,形容為“牧羊杖”畸形。脊柱的病變界線亦清楚,膨脹,X線有低密度區(qū),其內(nèi)部呈分隔狀或條紋狀,可因病理性骨折而塌陷。局限性病變僅發(fā)生在干骺端,如股骨近端干骺端,廣泛性病變常侵犯長(zhǎng)骨的一端與大部分骨干,骨質(zhì)向外明顯突出,骨皮質(zhì)薄厚不均,或向一側(cè)彎曲變形,如發(fā)生在脛骨骨干。發(fā)生病理性骨折后骨膜產(chǎn)生新生骨,使骨皮質(zhì)增厚硬化。病變很少侵犯骨骺軟骨,僅在骺線閉合后,才侵入骨端。
多發(fā)型纖維異樣增殖癥病變常侵犯數(shù)骨,并有侵犯鄰近數(shù)骨的現(xiàn)象,如侵犯同側(cè)的髂骨、股骨、脛骨及腓骨,髂骨的病變系溶骨性,呈較大的多囊狀,其中可見(jiàn)骨紋理,有不同程度的骨質(zhì)膨脹。四肢長(zhǎng)骨的病變常累及骨的全部,髓腔寬窄不均,其增寬處骨皮質(zhì)變薄并擴(kuò)張,髓腔內(nèi)紋理消失,呈磨砂玻璃狀,有的部位骨質(zhì)高度膨脹,其中有囊狀表現(xiàn),常發(fā)生病理性骨折。顱骨病變中,顱底骨質(zhì)致密,枕、顳骨變形,呈致密與疏松相混的陰影。
手骨也很少單獨(dú)侵及,常在彌漫整個(gè)上肢時(shí),波及手骨。X線片可見(jiàn)掌骨和指骨彌漫性膨脹(有時(shí)是長(zhǎng)度增長(zhǎng)),這種改變可以波及掌骨骨骺和腕骨。
纖維異樣增殖癥的影像表現(xiàn)在青少年和成年的不同時(shí)期有變化,病變發(fā)展緩慢,停止膨脹,溶骨區(qū)的壁及皮質(zhì)逐漸緩慢增厚,有時(shí),還有毛玻璃樣區(qū)域密度增高,直到呈象牙密度。
纖維異樣增殖癥惡變的X線表現(xiàn)在某種程度上取決于病變的組織學(xué)類型。在病變內(nèi)溶骨范圍的界限不清,骨皮質(zhì)缺損及鄰近的軟組織塊等都提示有惡性。
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