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眼眶骨肉瘤別名:眼眶成骨肉瘤

眼眶骨肉瘤 的檢查:

p53基因檢測

病理學檢查:大體標本呈棕紅色,無色膜,質(zhì)地較軟,其中可有骨纖維樣結(jié)構(gòu)。病變常常沒有包膜且相當堅固,這取決于已形成新生骨質(zhì)的數(shù)量。顯微鏡下可見有染色過深的核和無數(shù)有絲分裂圖形的惡性紡錘形細胞(圖1),骨樣和新生骨形成明顯。在許多病例,腫瘤基質(zhì)含有軟骨和纖維瘤樣成分及無數(shù)血管,薄壁的竇狀間隙在其腔內(nèi)可含有細胞。骨源性肉瘤可能來源于有骨分化能力的間質(zhì)細胞,在骨Paget病和骨纖維異常增殖癥有較多機會發(fā)生骨肉瘤,其原因未明。
病理上骨肉瘤主要成分為瘤性的成骨細胞、瘤性的骨樣組織和腫瘤骨。部分腫瘤可見瘤性軟骨組織和纖維肉瘤樣結(jié)構(gòu)(圖2)。成骨型骨肉瘤成骨顯著,質(zhì)硬如象牙。溶骨型骨肉瘤質(zhì)地軟,易出血。介于兩型之間的為混合型骨肉瘤。
1.X線檢查 眼眶成骨型骨肉瘤表現(xiàn)為眶骨的局限性骨質(zhì)硬化,硬化區(qū)密度不均,同時伴有骨質(zhì)破壞,其內(nèi)可見斑片狀瘤骨,正常的骨小梁結(jié)構(gòu)消失,骨皮質(zhì)殘缺不全,病變邊緣較清楚,病變周圍形成軟組織腫塊,其內(nèi)亦可見象牙質(zhì)樣、棉絮樣腫瘤骨,針狀瘤骨少見。溶骨型骨肉瘤眶骨顯示不規(guī)則的溶骨性破壞,瘤骨少,密度低,破壞區(qū)與正常骨無清楚界限。骨皮質(zhì)無明顯膨脹變形,骨膜反應少見?;旌闲凸侨饬黾嬗谐晒切图叭芄切凸侨饬龅腦線改變。
2.CT掃描 長骨肉瘤一般X線片即可明確診斷,而眶骨骨肉瘤缺少特征性,典型的瘤骨及骨膜反應很少出現(xiàn),與眶骨的其他腫瘤難以鑒別。病變早期X線可疑骨質(zhì)破壞難以確定時,CT 薄層掃描可明確有無骨質(zhì)破壞,明確周圍軟組織浸潤的范圍。骨肉瘤典型的表現(xiàn)為眶骨局部的骨質(zhì)破壞,骨結(jié)構(gòu)消失,其內(nèi)可有片狀高密度瘤骨,軟組織腫塊顯示清楚。腫瘤可向顱內(nèi)侵犯,壓迫額葉腦組織。向眶內(nèi)生長壓迫侵犯眼球,鄰近的眼外肌受累常顯示不清(圖3);向下侵及上頜竇甚至上齒槽骨(圖4)。
3.MRI 眼眶骨屬不規(guī)則骨,發(fā)生于眶骨的骨肉瘤缺少長骨的典型表現(xiàn)。一般表現(xiàn)為局部眶骨變形,正常的骨信號消失,依據(jù)腫瘤病理類型的不同,MRI信號各異。T1加權像呈不均勻性低信號,T2加權像呈不均勻性高信號。腫瘤邊緣不規(guī)則,與正常骨界限不清,表明腫瘤呈浸潤性生長(圖 5)。

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