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中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮別名:遺傳性黃斑變性

中央暈輪狀脈絡(luò)膜萎縮 的檢查:

組織病理學(xué)檢查:表現(xiàn)為受累區(qū)纖維瘢痕形成,視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞(RPE)、光感受細(xì)胞以及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮。病灶外視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜正常。在黃斑病變區(qū),脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和視網(wǎng)膜的神經(jīng)上皮及色素上皮消失。大的脈絡(luò)膜血管萎縮。界限清晰的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜黃斑區(qū)無血管壁,也未見明顯的血管硬化,無血管區(qū)域出現(xiàn)萎縮并纖維化。
1.眼底熒光血管造影 在病變?cè)缙?,由于病變區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮萎縮、色素脫失,故表現(xiàn)為透見熒光斑點(diǎn)。病程發(fā)展到中晚期,脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮,表現(xiàn)為脈絡(luò)膜毛細(xì)血管無灌注的弱熒光。如脈絡(luò)膜中小血管均萎縮,病變區(qū)僅留粗大脈絡(luò)膜血管,其邊緣由于色素脫失出現(xiàn)強(qiáng)熒光環(huán)。
2.吲哚青綠血管造影 在地圖狀萎縮病灶區(qū)一般呈弱熒光。脈絡(luò)膜大血管充滿ICG染料,而且由于ICG染色與血漿蛋白的高度結(jié)合,脈絡(luò)膜大血管內(nèi)的ICG熒光可存留長達(dá)數(shù)分鐘。同樣吲哚青綠染料一般不滲漏到血管外,因此看不到Bruch膜的染色。

 

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