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格子狀角膜營養(yǎng)不良別名:格子狀角膜變性

格子狀角膜營養(yǎng)不良 的檢查:

遺傳篩查

1.遺傳學檢查。
2.病理學檢查
(1)光鏡檢查:下可見上皮細胞層厚薄不一,排列不規(guī)則,Bowman層有斷裂,角膜實質(zhì)板層形態(tài)扭曲,有多條嗜伊紅性梭形混濁物沉積于上皮細胞層與Bowman層之間。實質(zhì)層內(nèi)亦有此沉積物散在,但主要位于實質(zhì)淺層。而Descemet膜與內(nèi)皮細胞層則保持正常。組織化學法顯示此沉積物為淀粉樣物質(zhì):用剛果紅、甲紫和硫代吖啶黃3種方法染色時,3項皆呈陽性反應(yīng)。在偏振顯微鏡下觀察,病變呈現(xiàn)雙色性與雙折光性。采用免疫組化方法亦證實沉積物為淀粉樣物質(zhì)。
(2)電鏡檢查:上皮基底細胞退變,胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成。上皮基底膜變厚且不連續(xù),半橋粒消失。Bowman層厚薄不一,且有斷裂。實質(zhì)層內(nèi)的角膜細胞數(shù)目減少,胞質(zhì)內(nèi)空泡形成,細胞漿內(nèi)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及高爾基器擴大。上皮下和實質(zhì)層內(nèi)的沉積物,經(jīng)透射電鏡觀察是由很多細胞外微細的高電子密度的纖絲組成。此纖絲不分支,直徑為8~10nm,多數(shù)聚集成行(可解釋臨床上顯示的雙折光與雙色現(xiàn)象),少數(shù)聚集成塊。
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