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眼眶非霍奇金惡性淋巴腫瘤

眼眶非霍奇金惡性淋巴腫瘤 的檢查:

局部淋巴顯象 CT造影增強(qiáng)掃描

1.外周血象 早期患者血象多正常,繼發(fā)自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發(fā)生貧血、血小板減少及出血。9%~16%的患者可出現(xiàn)白血病轉(zhuǎn)化,常見于彌漫型小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤及彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤等。
2.生化檢查 可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及堿性磷酸酶升高,單克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改變??勺鳛槟[瘤負(fù)荷及病情檢測指標(biāo)。
3.血沉 血沉在活動(dòng)期增快,緩解期正常,為測定緩解期和活動(dòng)期較為簡單的方法。
4.免疫學(xué)表型檢測 單克隆抗體免疫表型檢查可識(shí)別淋巴瘤細(xì)胞的細(xì)胞譜系及分化水平,用于診斷及分型常用的單克隆抗體標(biāo)記物包括CD45(白細(xì)胞共同抗原)用于鑒定其白細(xì)胞來源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白輕鏈κ及γ等用于鑒定B淋巴細(xì)胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鑒定T淋巴細(xì)胞表型;CD30和CD56分別用于識(shí)別間變性大細(xì)胞淋巴瘤及NK細(xì)胞淋巴瘤,CD34及TdT常見于淋巴母細(xì)胞淋巴瘤表型。
5.遺傳學(xué) 90%的非霍奇金淋巴瘤存在非隨機(jī)性染色體核型異常,常見為染色體易位、部分缺失和擴(kuò)增等。不同類型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的細(xì)胞遺傳學(xué)特征。非霍奇金淋巴瘤是發(fā)生于單一親本細(xì)胞的單克隆惡性增殖,瘤細(xì)胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作為B細(xì)胞淋巴瘤的基因標(biāo)志,TCR γ或β基因重排常作為T細(xì)胞淋巴瘤的基因標(biāo)志,陽性率均可達(dá)70%~80%。細(xì)胞遺傳學(xué)及基因標(biāo)志可用于非霍奇金淋巴瘤的診斷、分型及腫瘤微小病變的檢測。
6.骨髓象 早期正常,晚期浸潤骨髓時(shí)骨髓象可發(fā)生變化,如找到淋巴瘤細(xì)胞,此時(shí)可稱為淋巴瘤白血病。
7.病理學(xué)檢查 肉眼檢查淋巴樣腫瘤外觀為均質(zhì)的黃色或粉紅色的腫塊,盡管內(nèi)部小葉狀顯而易見,其邊界輪廓常常分明。顯微鏡下,這些腫瘤要區(qū)分為良性和惡性類型可能困難,因?yàn)樗鼈兇砑?xì)胞形態(tài)發(fā)展變化的連續(xù)譜。盡管某些腫瘤可明確診為良性反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生,其他診為惡性淋巴瘤,但有部分處于過渡的稱為非典型性淋巴細(xì)胞增生的細(xì)胞形態(tài)。為了解決診斷問題,已提出良性反應(yīng)性、非典型性淋巴增生及惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生:病變由彌漫增生的淋巴細(xì)胞組成,與炎性假瘤相比,淋巴增生更顯著,淋巴樣濾泡更常見,病變以小而圓的成熟淋巴細(xì)胞為主,并有漿細(xì)胞等多形性排列為特征。常見有活躍的有絲分裂的生發(fā)中心。有一原始纖維基質(zhì)伴有數(shù)個(gè)嗜酸性細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生。
非典型淋巴細(xì)胞增生:代表介于反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增生和惡性淋巴瘤的中間過渡性病變。以淋巴細(xì)胞組成為特征。淋巴細(xì)胞多呈彌漫性增生,淋巴樣濾泡較少。病變主要由成熟細(xì)胞組成。與反應(yīng)性淋巴增生不同之處是不成熟的淋巴細(xì)胞數(shù)量較多,并可見生發(fā)中心外有核分裂像存在。
惡性淋巴瘤:由形態(tài)學(xué)上較單一的、不成熟的淋巴細(xì)胞或明顯異型性的淋巴細(xì)胞組成,以有較多、較大核分裂像的退行發(fā)育細(xì)胞、較多的多形核和常常并存核仁為特征。淋巴濾泡缺乏或不明顯,內(nèi)皮細(xì)胞增生也不明顯。
病理組織學(xué)上良性反應(yīng)性淋巴增生顯示具有淋巴濾泡,伴有反應(yīng)性生發(fā)中心及包括淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞的多種細(xì)胞組成為特點(diǎn);而惡性淋巴瘤則以淋巴樣浸潤性病變,細(xì)胞學(xué)上為單型性、非典型性細(xì)胞組成為特征。根據(jù)病理學(xué)特征將眼眶淋巴組織增生病分為炎性假瘤、反應(yīng)性淋巴增生、不典型淋巴細(xì)胞增生及惡性淋巴瘤四類。通過病理組織學(xué)分類與免疫學(xué)分類的有機(jī)結(jié)合,可為臨床診治提供更為可靠的依據(jù)。病理學(xué)檢查是診斷MHL及病理類型的主要依據(jù)。
1.超聲探查 由于淋巴瘤是由大量淋巴細(xì)胞組成,纖維組織間隔很少。A超顯示病變內(nèi)呈低反射,聲衰減不明顯,邊界清楚。B超顯示病變呈不規(guī)則形、扁平形或橢圓形,邊界清楚,內(nèi)回聲少,聲衰減輕。一般CDI常發(fā)現(xiàn)病變內(nèi)有較豐富的血流。
2.CT掃描 多數(shù)腫瘤位于眼眶前部并累及包繞眼球、眼外肌或視神經(jīng),邊界不清楚,形狀不規(guī)則,增強(qiáng)明顯。很少出現(xiàn)骨破壞,但可充滿眼眶。
3.MRI 淋巴瘤多位于淚腺、眼瞼,也可彌漫侵及眶內(nèi)軟組織。在MRI上TlWI多為中信號(hào),T2WI為高信號(hào),或中高異質(zhì)信號(hào),增強(qiáng)明顯。由于病變呈浸潤性增生,可顯示包繞眼眶正常結(jié)構(gòu),甚至充滿眼眶。

 

 

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