遺傳性纖維蛋白原缺乏癥別名:遺傳性纖維蛋白原因子Ⅰ缺乏癥
遺傳性纖維蛋白原缺乏癥 的檢查:
血塊收縮試驗(yàn) 血漿蝰蛇毒磷脂時(shí)間測(cè)定
1.凝血酶原時(shí)間(PT)、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)和凝血時(shí)間都延長(zhǎng),這些檢查的異常都可以被加入的正常血漿所糾正。
2.血漿中循環(huán)纖維蛋白原抗原的特異性檢測(cè),是無(wú)纖維蛋白原血癥的特異性檢查。
3.血小板中的纖維蛋白原缺如亦是無(wú)纖維蛋白原血癥的特異性檢查。
4.外周血 在大多數(shù)情況下,血小板的數(shù)量不會(huì)低于100×109/L。白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白正常。
5.血小板聚集不良。
6.出血時(shí)間延長(zhǎng)。
皮膚有超敏反應(yīng)的無(wú)纖維蛋白原血癥患者不會(huì)出現(xiàn)硬結(jié)現(xiàn)象,因?yàn)槠浜罄m(xù)的反應(yīng)需要皮下纖維蛋白原的堆積,因此,他們?cè)谶^(guò)敏原的作用下僅顯示出皮膚紅斑。在真正的低纖維蛋白原的患者中,血漿纖維蛋白原的水平約為正常的一半,但是,在某些患者中可以觀察到更低水平的表達(dá)。
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