Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良 的檢查:
1.遺傳學(xué)檢查 確定遺傳方式。
2.病理學(xué)檢查
(1)光鏡檢查:主要病理改變?yōu)榻悄ど掀に[、退變及結(jié)構(gòu)破壞。晚期病例的角膜上皮細(xì)胞層厚薄不一,上皮細(xì)胞有退行性改變,細(xì)胞間與細(xì)胞內(nèi)有水腫,角膜結(jié)構(gòu)破壞。上皮下Bowman膜缺失或變薄,被纖維細(xì)胞結(jié)締組織膜及嗜伊紅顆粒所代替,并突出到上皮細(xì)胞之間及淺層基質(zhì)板層內(nèi)。這些物質(zhì)PAS染色陰性,多糖類及淀粉染色亦為陰性。上皮細(xì)胞基底膜或?yàn)檎:穸?,或局灶性缺失。此纖維細(xì)胞結(jié)締組織有時(shí)位于上皮細(xì)胞層與Bowman層之間,使上皮細(xì)胞層的后面呈鋸齒狀。一般無(wú)炎癥,但當(dāng)上皮糜爛及有灶性成纖維細(xì)胞時(shí)則偶有慢性炎癥細(xì)胞。
(2)電鏡檢查:顯示此纖維細(xì)胞結(jié)締組織的超微結(jié)構(gòu)是由一些特殊的纖絲插進(jìn)正常膠原纖維中,形成一些不規(guī)則的致密的顆粒性嗜伊紅膠原組織塊。有人認(rèn)為此類物質(zhì)可能代表Bowman膜及淺層基質(zhì)板層的分解產(chǎn)物;有人認(rèn)為系淺層角膜成纖維細(xì)胞在年輕時(shí)受累,致使它們產(chǎn)生直徑異常的膠原單位原纖維(tropocollagen)。這些特殊的纖絲直徑為8~10nm,短而卷曲,中間粗兩端變細(xì)。上皮細(xì)胞內(nèi)胞質(zhì)空泡化,線粒體腫脹,胞核皺縮。在嚴(yán)重病變區(qū)無(wú)半橋粒。深層基質(zhì)纖維及細(xì)胞、Descemet膜及內(nèi)皮細(xì)胞正常。
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