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肺動(dòng)靜脈瘤別名:肺動(dòng)靜脈瘤

肺動(dòng)靜脈瘤

這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接。常見者動(dòng)脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構(gòu)通類型,表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張,動(dòng)脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴(kuò)大,瘤同分隔,可見血栓。病變可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區(qū)內(nèi)皮層減少,變性或鈣化,為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通,為少見特殊類型。
病變分布于一側(cè)或二側(cè)肺,單個(gè)或多個(gè),大小可在1mm或累及全肺,常見右側(cè)和二側(cè)下葉的胸膜下區(qū)及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發(fā)性動(dòng)靜脈瘺,支氣管擴(kuò)張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟病)。
主要病理生理是靜脈血從肺動(dòng)脈分流入肺動(dòng)脈,其分流量可達(dá)18~89%,以致動(dòng)脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙,PCO2正常。多數(shù)病例因低氧血癥而致紅細(xì)胞增多癥,又因肺、體循環(huán)直接交通,易致細(xì)菌感染、腦膿腫等并發(fā)癥。

 

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  • 宋燕秋 宋燕秋 副主任醫(yī)師
    上海市第八人民醫(yī)院
    心血管內(nèi)科
  • 葉永根 葉永根 主任醫(yī)師
    嘉定區(qū)中心醫(yī)院
    血管外科
  • 劉俊 劉俊 副主任醫(yī)師
    上海市胸科醫(yī)院
    放療、化療科
  • 王勇 王勇 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
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  • 董長(zhǎng)憲 董長(zhǎng)憲 主任醫(yī)師
    河南省人民醫(yī)院
    血管外科
  • 郭曦 郭曦 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
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    天津市環(huán)湖醫(yī)院
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    福州市第一醫(yī)院
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