郎-奧韋綜合征別名：遺傳性出血性毛細血管擴張癥
郎-奧韋綜合征
本病屬常染色體顯性遺傳，其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細血管、小動脈、小靜脈血管壁變薄，有的部位僅由一層血管內(nèi)皮細胞所組成，周圍缺乏彈性結(jié)締組織支撐，以致形成血管的扭曲擴張，并可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累，內(nèi)臟地粘膜病變以消化道為多見。
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本病屬常染色體顯性遺傳，其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細血管、小動脈、小靜脈血管壁變薄，有的部位僅由一層血管內(nèi)皮細胞所組成，周圍缺乏彈性結(jié)締組織支撐，以致形成血管的扭曲擴張，并可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累，內(nèi)臟地粘膜病變以消化道為多見。
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