胃平滑肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
與胃腸道其他間質(zhì)腫瘤類似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌組織，少部分可能為神經(jīng)起源。部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來。
(二)發(fā)病機(jī)制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近側(cè)的1/2，即賁門、胃底區(qū)域，其次是胃體部，巨大的平滑肌肉瘤有時(shí)可累及全胃。
1.大體形態(tài) 腫瘤大小不一，可單發(fā)或多發(fā)，直徑從數(shù)毫米至十余厘米，甚或超過20cm，一般直徑在10cm左右，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。較小的平滑肌肉瘤多位于胃壁內(nèi)，外觀與平滑肌瘤相似，可向胃腔內(nèi)隆起呈廣基無蒂，少數(shù)可呈蒂狀，其表面的胃粘膜往往有潰瘍形成，小的較表淺，直徑約0.2cm，大的可達(dá)5cm以上。較大的腫瘤常向胃腔外突出，少數(shù)呈啞鈴形，并可侵犯周圍臟器和組織。一般認(rèn)為，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，向腔內(nèi)或腔外生長，有囊性變或大而不規(guī)則的潰瘍者，多為平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黃白色，經(jīng)福爾馬林固定后呈淡褐紅色，可見到編織狀纖維束，并有壞死、出血及囊性變。
腫瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下擴(kuò)展，與胃壁呈垂直性生長?？蓡伟l(fā)，亦可多發(fā)，部分由良性平滑肌瘤惡變而來。好發(fā)于胃壁的中上部，以胃體部為多見，其次是胃底部。
半數(shù)的病例有腫瘤中心性潰瘍，加之血循環(huán)豐富，故破潰后常易發(fā)生上消化道出血。腫瘤可直接侵犯胃周圍組織，常累及大網(wǎng)膜及腹膜后，并經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，多見于肝，其次為肺。淋巴轉(zhuǎn)移不常見。
2.組織學(xué)特征 腫瘤細(xì)胞呈梭形，與正常的平滑肌有些相似，胞漿較豐富，細(xì)胞核位于中央，呈卵圓形或棒狀，染色質(zhì)粒粗，可見核仁。但腫瘤細(xì)胞數(shù)多而密集，明顯異形性，核呈多形性，核巨大而濃染或大小形狀不等，核仁粗大，可見多核巨細(xì)胞，核分裂象多見。瘤細(xì)胞呈束狀及編織狀排列。腫瘤間質(zhì)較少，有玻璃樣變及黏液變性。腫瘤細(xì)胞有時(shí)呈柵狀排列，頗似神經(jīng)鞘瘤，要注意鑒別。
平滑肌肉瘤與良性平滑肌瘤的區(qū)別，單是腫瘤的大小難于作為判斷其良、惡性的指標(biāo)。在組織學(xué)上主要根據(jù)細(xì)胞的異形性及核分裂數(shù)加以鑒別。通常將細(xì)胞密度大而無分裂象或甚少分裂象的腫瘤稱為平滑肌瘤。相反，生長活躍，富于分裂象細(xì)胞的腫瘤稱為平滑肌肉瘤。
Martin于1960年發(fā)現(xiàn)一種胃平滑肌肉瘤的亞型，并稱為惡性平滑肌母細(xì)胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界衛(wèi)生組織建議將其改稱為表皮樣平滑肌肉瘤，其組織學(xué)特征是：細(xì)胞呈圓形或多角形，無平滑肌纖維，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成，故核周圍可見一透亮帶。腫瘤細(xì)胞聚集成片狀，而非束狀或編織狀排列。這兩種平滑肌惡性腫瘤除組織學(xué)外，其大體形態(tài)、生物學(xué)行為，臨床表現(xiàn)和預(yù)后等方面均極為相似。
Shiu等根據(jù)軟組織肉瘤的形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)將平滑肌肉瘤和表皮樣平滑肌肉瘤再分成高度惡性和低度惡性兩種，此種病理分級能較準(zhǔn)確地反映患者的預(yù)后。
3.分型 根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位不同可分為
(1)胃內(nèi)型(黏膜型)：腫瘤位于黏膜下，向胃腔內(nèi)生長。
(2)胃外型(漿膜下型)：腫瘤位于漿膜下向胃外生長。
(3)胃壁型(啞鈴形)：腫瘤同時(shí)向黏膜下和漿膜下生長，形成中間有腫瘤組織連接的啞鈴狀腫瘤。
4.腫瘤的擴(kuò)散方式有
(1)血行轉(zhuǎn)移：胃平滑肌肉瘤以血行轉(zhuǎn)移方式為主，轉(zhuǎn)移部位多見于肝臟，其次為肺和腦。
(2)直接擴(kuò)散：也可種植播散，漿膜下層的癌組織，可直接擴(kuò)散至鄰近的組織和器官。
(3)種植轉(zhuǎn)移：癌細(xì)胞突破漿膜后，可種植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴轉(zhuǎn)移：淋巴轉(zhuǎn)移較少見。