心原性肝硬化
任何導(dǎo)致下腔靜脈血回心受阻的疾病都可導(dǎo)致肝臟淤血,如風(fēng)濕性心臟瓣膜病、慢性縮窄性心包炎、高血壓性心臟病、缺血性心臟病、肺心病、先天性心臟病等。
風(fēng)濕性心臟瓣膜病居心原性肝硬化的首位,風(fēng)濕性心臟瓣膜病約4%~12%并發(fā)心原性肝硬化,心原性肝硬化53.2%由風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起,風(fēng)濕性心臟瓣膜病引起充血性心力衰竭時,右心房及右心室壓力增高,影響肝靜脈血液回流而引起肝淤血、肝硬化。
慢性縮窄性心包炎時,肥厚的心包壓迫心臟,極大地限制了心臟舒張期充盈,致使右心室舒張末期壓力及右心房壓力均增高,產(chǎn)生肝靜脈血流受阻,肝靜脈壓力持續(xù)增高,肝臟中央肝竇擴(kuò)張、淤血、出血,以致肝細(xì)胞缺氧及壞死,中央?yún)^(qū)網(wǎng)狀纖維組織增生,導(dǎo)致心原性肝硬化。
高血壓性、冠狀動脈粥樣硬化性、肺原性、先天性心臟病等合并有右心衰竭者,也可致肝靜脈血流受阻,肝淤血而致肝硬化。
肉眼可見肝臟腫大,呈紫色,邊緣鈍。患者死后或尸檢時肝臟往往變小,切面可呈“肉豆蔻”狀,呈紅白相間,紅色區(qū)域是出血區(qū),位于門脈周圍。臨床上充血性心力衰竭嚴(yán)重程度與肝小葉壞死程度無絕對相關(guān)性。
淤血性肝損傷最初累及小葉中央?yún)^(qū)。小葉中央靜脈淤血、擴(kuò)張,肝竇擴(kuò)張程度與肝竇距小葉中央靜脈的遠(yuǎn)近而有所不同。小葉中央肝細(xì)胞受壓、變形和萎縮。細(xì)胞漿內(nèi)呈顆粒樣變,有核固縮、核分裂、細(xì)胞壞死,伴有棕色色素沉著。棕色色素位于小葉中央,可能因淤膽所致。鄰近中央靜脈的肝實質(zhì)變性壞死最嚴(yán)重,隨淤血的加重,壞死組織向門區(qū)延伸,嚴(yán)重淤血患者僅在門區(qū)有較正常的肝組織。隨時間延長,中央靜脈周圍的網(wǎng)狀纖維可塌陷,可見網(wǎng)狀纖維組織和細(xì)纖維束自中央靜脈延伸到另一中央靜脈,這種相鄰小葉中央靜脈間的纖維橋樣聯(lián)接是心原性肝硬化的特點。由于患者多死于心血管疾病,所以肝臟本身發(fā)展為大面積廣泛再生結(jié)節(jié)者少見。