病態(tài)竇房結(jié)綜合征

(一)發(fā)病原因
病態(tài)竇房結(jié)綜合征是由多種病因?qū)е碌囊唤M臨床綜合征。因其發(fā)生的病因不同，其轉(zhuǎn)歸也不同。故根據(jù)病因及轉(zhuǎn)歸不同可將其分為兩類。
1.可逆性病態(tài)竇房結(jié)綜合征(急性病態(tài)竇房結(jié)綜合征) 此病患者的病因多較明確。可以找尋。當(dāng)去除這些病因后，病態(tài)竇房結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)、心電圖改變均可以在較短時(shí)間內(nèi)消除，竇房結(jié)可恢復(fù)正常功能。但有些學(xué)者認(rèn)為，這類患者不應(yīng)歸于真正的病態(tài)竇房結(jié)綜合征，因?yàn)檎嬲牟B(tài)竇房結(jié)綜合征的基本病因是竇房結(jié)的病理解剖學(xué)改變，使竇房結(jié)產(chǎn)生持久而不可逆的功能改變。常見的病因如下：
(1)藥物：
①抗心律失常藥：
Ⅰ類抗心律失常藥：如奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺、普羅帕酮、恩卡尼、氟卡尼等是膜抑制劑，可抑制竇房結(jié)的起搏自律性，也能抑制房室交接區(qū)次級(jí)起搏點(diǎn)的功能。在病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者應(yīng)用上述藥物時(shí)，其竇房結(jié)功能可被抑制，使竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間(SNRT)延長(zhǎng)而出現(xiàn)竇性停搏、竇性心動(dòng)過緩。
Ⅱ類抗心律失常藥：如β腎上腺素能阻滯藥，可抑制病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者的自律性，使竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)、出現(xiàn)竇房阻滯。
Ⅲ類抗心律失常藥：如胺碘酮、索他洛爾，可直接作用于竇房結(jié)細(xì)胞膜抑制其膜電位、并可抑制交感神經(jīng)的活性。
Ⅳ類抗心律失常藥：如鈣離子拮抗藥：維拉帕米、地爾硫卓、尼群地平等。應(yīng)用阻滯Ca2 通道藥物，就可能抑制竇房結(jié)細(xì)胞的動(dòng)作電位自發(fā)性舒張期除極，而出現(xiàn)竇性心動(dòng)過緩、竇性停搏等。
②洋地黃類藥物：在大多數(shù)情況下洋地黃可使竇房結(jié)恢復(fù)時(shí)間縮短，也可有延長(zhǎng)。多數(shù)情況下用藥是安全的，少數(shù)患者會(huì)加重竇性心動(dòng)過緩的程度。患者應(yīng)用洋地黃時(shí)應(yīng)密切觀察心率變化。
③抗高血壓藥：如利舍平、胍乙啶、可樂定等可使心率減慢。
④其他藥物：如抗抑郁藥：阿米替林、氯丙嗪、西咪替丁、碳酸鋰等，也可使心率減慢。
(2)急性心肌梗死或缺血。
(3)急性心臟炎癥、瓣膜和結(jié)構(gòu)病變。
(4)任何原因引起的迷走神經(jīng)張力過高。
(5)電解質(zhì)紊亂、高鉀血癥、高碳酸血癥、低溫等。
(6)其他疾病：如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、肺部疾病、黏液性水腫、顱內(nèi)高壓、阻塞性黃疸、膽石癥、膽囊炎、革蘭陰性桿菌敗血癥、精神抑郁、眼睛手術(shù)等。
2.不可逆性病態(tài)竇房結(jié)綜合征(慢性病態(tài)竇房結(jié)綜合征) 這類患者大多由于疾病引起病態(tài)竇房結(jié)綜合征表現(xiàn)，多為器質(zhì)性竇房結(jié)病變。病程發(fā)展大多緩慢，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴(yán)重可長(zhǎng)達(dá)5～10年或更長(zhǎng)。
(1)竇房結(jié)呈非特異性退行性纖維變性：是最常見的病因，除竇房結(jié)及其鄰近組織外，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)其余部分，如房室結(jié)、希氏束及束支系統(tǒng)等，也可受累。引起多處潛在起搏和傳導(dǎo)功能障礙，導(dǎo)致所謂全傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病。隨年齡的增長(zhǎng)竇房結(jié)內(nèi)逐漸發(fā)生纖維化，起搏細(xì)胞被纖維組織所取代，竇房結(jié)的正常功能逐漸喪失。合并房室交接處起搏或傳導(dǎo)功能不全的，又稱雙結(jié)病變;同時(shí)累及左、右束支的稱為全傳導(dǎo)系統(tǒng)病變。
(2)冠心?。褐饕獮楦]房結(jié)的血管缺血或硬化。冠心病是病態(tài)竇房結(jié)綜合征最常見的病因。但國(guó)外的病理解剖報(bào)告，有2/3的病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者的竇房結(jié)血管是正常的。部分病例有竇房結(jié)動(dòng)脈缺血，其原因?yàn)楣谛牟∷碌难ㄋㄈ?，也可以系某些免疫疾病發(fā)生血管壁病變產(chǎn)生的竇房結(jié)缺血。老年患者常見病態(tài)竇房結(jié)綜合征與冠心病兩者并存。
(3)心肌?。翰B(tài)竇房結(jié)綜合征的病因中，心肌病也較多見。據(jù)國(guó)外報(bào)道發(fā)生率約為16.4%，據(jù)國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生率為13.9%。
(4)其他疾?。?br /> ①心肌炎：據(jù)國(guó)外報(bào)道發(fā)生率為5.3%，據(jù)國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生率為4.0%。包括病毒性、細(xì)菌性心肌炎等。
②全身免疫性疾病：如風(fēng)濕性心臟炎、風(fēng)濕性心臟病(發(fā)生率為5.8%～6.4%)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
③先天性疾?。合忍煨孕呐K病、家族性QT延長(zhǎng)綜合征、家族性病態(tài)竇房結(jié)綜合征、家族性先天性竇房結(jié)自身發(fā)育異常、Friedreich遺傳性共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性肌萎縮、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。
④心肌代謝或浸潤(rùn)性病變：心肌淀粉樣變、血色病、結(jié)節(jié)癥、惡性腫瘤。
⑤外科手術(shù)損傷：外科手術(shù)直接損傷，如心臟直視手術(shù)，心肌導(dǎo)管檢查也可損傷竇房結(jié)及其周圍的組織。
⑥克山病、高血壓性心臟病、心包炎、梅毒性心臟病、二尖瓣脫垂綜合征。
⑦甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病、糖尿病性心肌病及縱隔放射治療后。
(5)家族性病態(tài)竇房結(jié)綜合征：發(fā)生率不高，僅占病態(tài)竇房結(jié)綜合征的少數(shù)。是由于先天性竇房結(jié)的結(jié)構(gòu)異常所致。
(二)發(fā)病機(jī)制
病態(tài)竇房結(jié)綜合征由于病因的不同、病理損害的部位與程度不同，其發(fā)生機(jī)制亦不同，有以下幾種：
1.對(duì)竇房結(jié)組織細(xì)胞的自律性、傳導(dǎo)性和興奮性的影響。
2.病態(tài)竇房結(jié)綜合征的發(fā)生與竇房結(jié)自身電生理特點(diǎn)有關(guān)。
3.病態(tài)竇房結(jié)綜合征的發(fā)生與竇房結(jié)的血供有關(guān)。
4.病態(tài)竇房結(jié)綜合征由于竇房結(jié)激動(dòng)傳出障礙而產(chǎn)生竇房傳導(dǎo)阻滯。
5.迷走神經(jīng)功能亢進(jìn)。
6.病態(tài)竇房結(jié)綜合征是腺苷介導(dǎo)性疾病。