限制型心肌病

(一)發(fā)病原因
尚未清楚，可能與營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、食物中5-羥色胺中毒、感染過(guò)敏以及自身免疫有關(guān)。少數(shù)病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。近年的研究認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞與此型心肌病關(guān)系密切。除浸潤(rùn)性病變外，非浸潤(rùn)性的本型心肌病的發(fā)病機(jī)理研究，集中于嗜酸性細(xì)胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見(jiàn)的一些本型患者不少與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。早期為壞死期，心肌內(nèi)多嗜酸細(xì)胞，一般在5周以內(nèi);達(dá)10個(gè)月時(shí)，心內(nèi)膜增厚并有血栓形成，心肌內(nèi)炎變減少，即血栓形成期;2年以后進(jìn)入纖維化期，心內(nèi)膜及心肌均可纖維化。在浸潤(rùn)性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性(間質(zhì)中淀粉樣物質(zhì)積累)、類肉瘤(心肌內(nèi)肉瘤樣物質(zhì)浸潤(rùn))、血色病(心肌內(nèi)含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥(心肌內(nèi)糖原過(guò)度積累)等種類。在非浸潤(rùn)性限制型心肌病中，有心肌心內(nèi)膜纖維經(jīng)與L?ffler心內(nèi)膜炎二種，前者見(jiàn)于熱帶，后者見(jiàn)于溫帶，實(shí)際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內(nèi)膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內(nèi)。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內(nèi)膜也可有鈣化。
(二)發(fā)病機(jī)制
限制型心肌病的發(fā)病機(jī)制至今仍不清楚，可能與多種因素有關(guān)，如病毒感染心內(nèi)膜、營(yíng)養(yǎng)不良、自身免疫等等。近年研究認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞與此類心肌病關(guān)系密切。嗜酸性粒細(xì)胞增多可能是部分心內(nèi)膜心肌的原因，在心臟病變出現(xiàn)前常有嗜酸性粒細(xì)胞增多，這種嗜酸性粒細(xì)胞具有空泡和脫顆粒的形態(tài)學(xué)異常，嗜酸性粒細(xì)胞顆粒溶解，氧化代謝增高，并釋放出具有細(xì)胞毒性的蛋白，主要是陽(yáng)離子蛋白，可損傷心肌細(xì)胞，并作用于肌漿膜和線粒體呼吸鏈中的酶成分，心內(nèi)膜心肌損傷程度取決于嗜酸性粒細(xì)胞向心內(nèi)膜心肌浸潤(rùn)的嚴(yán)重程度和持續(xù)時(shí)間。此外，這種脫顆粒中釋放的陽(yáng)離子蛋白還可影響凝血系統(tǒng)，易形成附壁血栓。也可損傷內(nèi)皮細(xì)胞，抑制內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)心肌引起心肌炎，炎癥的分布主要局限于內(nèi)層，可由心肌內(nèi)微循環(huán)的重新排列來(lái)解釋。因此相繼進(jìn)入壞死和血栓形成期，最終進(jìn)入愈合和纖維化期。關(guān)于嗜酸性粒細(xì)胞向心肌內(nèi)浸潤(rùn)及引起嗜酸性粒細(xì)胞脫顆粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生蟲(chóng)等感染，而這些因子與心肌組織具有相同的抗原簇，誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，引起限制型心肌病。
此外，部分病因未明患者，表現(xiàn)為心室舒張期松弛障礙和充盈受限，患者的心內(nèi)膜增厚或纖維化也原因不明，也伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。其中多數(shù)患者具有心肌纖維化，此即原發(fā)性(或特發(fā)性)限制性心肌病。最近有報(bào)道，本病有時(shí)呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。
(三)病理生理
心內(nèi)膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時(shí)的病理生理變化。房室瓣受累時(shí)可以出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。