梅毒性心血管病

(一)發(fā)病原因
1.梅毒螺旋體侵犯升主動脈 當梅毒螺旋體從受損的黏膜入侵人體后，在約半小時后即可經(jīng)淋巴管侵入淋巴結(jié)和身體各部位(如肝、腎、肺、心、骨及關節(jié)、腦等)，其中部分梅毒螺旋體經(jīng)肺部淋巴管侵入主動脈的滋養(yǎng)血管，而病變多在升主動脈處，罕見侵犯心肌，其原因可能是升主動脈淋巴組織較多，而心肌極少有淋巴引流。螺旋體侵入升主動脈后，多于10～25年后方出現(xiàn)病變的癥狀和體征，但少數(shù)亦可在1～2年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。
2.梅毒螺旋體侵入人體后引起免疫反應 螺旋體侵入人體8～9周后，在人體內(nèi)不斷增殖并引起機體繼發(fā)性病變。此段時間如不及時進行有效治療，梅毒螺旋體在人體內(nèi)可產(chǎn)生免疫反應，且使螺旋體逐漸減少。其產(chǎn)生的免疫狀態(tài)可能包括細胞免疫及體液免疫。細胞免疫反應：1～2天后局部出現(xiàn)延遲變態(tài)反應便可證實;也可以從三期梅毒樹膠樣病變得以證明。體液免疫：體液免疫包括反應素和螺旋體抗體。反應素的增高表示病變?yōu)榛顒悠?螺旋體抗體表示機體感染后的免疫反應狀態(tài)，一般在感染梅毒后1個月產(chǎn)生，可保持終身，可抑制螺旋體的繁殖及活動。由于免疫反應，某些患者可出現(xiàn)免疫復合體病變，如腎炎等。
(二)發(fā)病機制
梅毒螺旋體侵入機體后產(chǎn)生細胞免疫和體液免疫的免疫學效應,在梅毒感染的不同時期,宿主的免疫力亦發(fā)生變化并發(fā)揮著不同的免疫學效應。在一期下疳出現(xiàn)后1～3 周,機體對梅毒螺旋體的不同抗原成分產(chǎn)生多種抗體,主要由心磷脂抗體和抗梅毒螺旋體抗體。目前認為,抗心磷脂抗體沒有任何免疫保護作用,抗梅毒螺旋體抗體保護作用也很有限,主要由于梅毒病程中尤其在二期梅毒中該抗體可出現(xiàn)很高滴度,但梅毒螺旋體仍能繁殖和擴散。細胞免疫效應目前認為它在梅毒的病程中起著極為重要的免疫保護作用。有研究表明未經(jīng)正規(guī)驅(qū)梅治療的早期梅毒患者存在著明顯的細胞免疫抑制現(xiàn)象,如T 細胞亞群CD4 + 及CD4 + / CD8 + T細胞比例低于正常對照組,而CD8 + 明顯高于正常對照組;外周血單核細胞( PBMC) 產(chǎn)生白細胞介素22 (interleukin22 , IL22) 的能力隨病情進展越來越低。Salazar J . C 等[ 6 ]研究發(fā)現(xiàn),CD4 + / CD8 + T 細胞比值從一期梅毒CD4 + T 細胞占優(yōu)勢到二期向CD8 + T 細胞占優(yōu)勢漂移。Fitzgerald根據(jù)細胞因子的分泌模式提出的一期梅毒以Thl (輔助性T 細胞1) 占優(yōu)勢而二期梅毒轉(zhuǎn)為Th2 (輔助性T 細胞2) 占優(yōu)勢的假說。
本病的病理改變是主動脈尤其是升主動脈中層炎性改變和纖維瘢痕形成，引起梅毒性主動脈炎、主動脈瓣關閉不全、主動脈動脈瘤、冠狀動脈口狹窄，而心肌病變則極少見。
富含淋巴管的升主動脈中層最易受梅毒螺旋體直接侵入。外膜滋養(yǎng)血管有淋巴細胞和漿細胞浸潤，之后引致滋養(yǎng)血管阻塞，產(chǎn)生動脈外膜纖維化，中層肌肉和彈性纖維組織的破壞和壞死，繼以瘢痕形成。主動脈中層的壞死和瘢痕引致病變部位的血管內(nèi)膜呈現(xiàn)樹皮樣皺起，其皺痕同主動脈長軸平行，由閃光珍珠色斑塊覆蓋。其病變主要累及升主動脈(主動脈竇上方)，其次為主動脈弓、胸降主動脈，而無名動脈、頸總動脈及腹主動脈很少累及，腎動脈以下不受累。
升主動脈病變擴展到主動脈根部時，使主動脈瓣環(huán)擴大、主動脈瓣葉交界分開而引起主動脈瓣關閉不全;當病變累及主動脈瓣葉附著處后，更進一步加重主動脈瓣關閉不全。
由于主動脈中層病變，使主動脈壁逐漸變薄，且伴鈣質(zhì)沉著，導致主動脈壁彈性減弱或消失，出現(xiàn)主動脈膨脹或形成主動脈瘤。主動脈瘤多發(fā)生在升主動脈或主動脈弓，呈囊梭狀，內(nèi)有血栓，并可脫落造成外周阻塞或壓迫外周器官組織，產(chǎn)生相應壓迫癥狀，但不引起主動脈夾層分離。
當病變累及主動脈竇時，可致主動脈壁纖維病變和瘢痕形成而引起冠狀動脈口狹窄、阻塞。
心肌罕見受累，偶可發(fā)生樹膠樣腫，也可因主動脈瓣口關閉不全或冠狀動脈口狹窄引起心肌肥厚、纖維化或心肌缺血等。