肝海綿狀血管瘤

(一)發(fā)病原因
肝海綿狀血管瘤的確切發(fā)病原因不明，有以下幾種學(xué)說(shuō)。
1.發(fā)育異常學(xué)說(shuō) 目前普遍認(rèn)為在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于血管發(fā)育異常，引起腫瘤樣增生而形成血管瘤。有些在出生時(shí)即存在，或在出生后不久即能看到，亦說(shuō)明為先天發(fā)育異常。
2.其他學(xué)說(shuō) 毛細(xì)血管組織感染后變形，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張;肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，其周?chē)艹溲?、擴(kuò)張;肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯，致使血管形成海綿狀擴(kuò)張;肝內(nèi)出血后，血腫機(jī)化、血管再通后形成血管擴(kuò)張。
(二)發(fā)病機(jī)制
肝海綿狀血管瘤以血管擴(kuò)張形式呈膨脹性生長(zhǎng)，并非是以新生血管增生為主的惡性增大。內(nèi)分泌因素的改變對(duì)血管瘤的生長(zhǎng)有一定影響。妊娠期或口服雌激素會(huì)使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。
肝海綿狀血管瘤大小不一，小至針頭樣，大的可重達(dá)10余kg。肉眼觀為紫紅色或藍(lán)紫色，可呈不規(guī)則分葉狀，界限清晰，有不規(guī)則的纖維性包膜，質(zhì)地柔軟，表面光滑，有彈性感及壓縮充盈現(xiàn)象，亦可因纖維化而堅(jiān)硬。多數(shù)血管瘤?？梢?jiàn)到退行性病理變化，如包膜纖維性硬化、陳舊性血栓機(jī)化、玻璃樣變伴有膠原增加甚至鈣化。海綿狀血管瘤一般位于肝包膜下，也可深居于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，此時(shí)肝表面可呈凹陷或隆起，與周?chē)螌?shí)質(zhì)分界明顯。肝海綿狀血管瘤可合并肝囊腫和肝腺瘤，很少與肝硬化同時(shí)存在。目前為止，文獻(xiàn)資料未見(jiàn)肝海綿狀血管瘤惡變的報(bào)道。
肝血管瘤切面為網(wǎng)眼狀，依據(jù)其纖維組織多少，可分為以下4型。
海綿狀血管瘤：最常見(jiàn)。一般所謂的肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。切面呈蜂窩狀，內(nèi)充滿(mǎn)血液。光鏡下可見(jiàn)大小不等的囊狀血竇，血竇壁內(nèi)襯覆一層內(nèi)皮細(xì)胞，血竇內(nèi)常充滿(mǎn)紅細(xì)胞，有時(shí)有血栓形成，血竇之間為纖維組織所分隔，偶見(jiàn)有被壓縮的細(xì)胞索，大的纖維分隔內(nèi)有血管和小膽管，纖維分隔和管腔可發(fā)生鈣化或靜脈石形成。瘤體周?chē)Ｓ幸粚永w維包膜與正常肝組織分界。
硬化性血管瘤：血管腔塌陷或閉合，間隔纖維組織極豐富，血管瘤呈退行性改變。
血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：血管內(nèi)皮細(xì)胞增生活躍，易惡變，常與血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤相混淆。
毛細(xì)血管瘤：少見(jiàn)。其特點(diǎn)為血管腔狹窄，間隔纖維組織豐富。